腎・泌尿器β版・逐条レビュー継続中
施設プロファイル: 二次救急／腎生検・小児腎臓専門外来なし／当直帯の尿検査は定性のみ（沈渣・蛋白定量は出ない）／夜間入院はできる（2026-09-14 確認）。
所見があったときにどれだけ急ぐかと、家族に何を伝えるかの対応表。3列目の文言は家族説明ページに同じ言葉で載っているので、画面を見せながら渡せる。
| 緊急度 | 所見 | その場で次にやること | 時間の勝負 |
|---|---|---|---|
| 119 | 強い腹痛＋発熱（腹膜刺激症状） | 特発性細菌性腹膜炎を疑う。血培・腹水。当院で持てない | 即時 |
| 119 | 頻脈・CRT延長・四肢冷感・乏尿（浮腫はあるのに） | 循環血漿量減少性ショック。生食ボーラス＋アルブミン製剤の適応を専門施設と相談 | 即時 |
| 119 | 片側の下肢腫脹・胸痛・突然の呼吸困難・けいれん | 血栓症（深部静脈・肺・脳静脈洞）。ネフローゼは血栓リスクが高い | 即時 |
| 119 | 呼吸困難・起座呼吸・SpO2低下 | 胸水・肺水腫。胸部X線（胸部X線） | 即時 |
| 緊急 | 肉眼的血尿・高血圧・腎機能低下・低補体血症を伴う浮腫 | 微小変化型以外の可能性。腎生検の適応になりうる＝専門施設 | 当日 |
| 緊急 | 1歳未満の発症 | 先天性/遺伝性を考える。専門施設へ | 当日 |
| 緊急 | 陰嚢・陰唇の高度浮腫、腹部膨満（腹水） | 入院管理。当院は院内当直帯でも入院を受けられる（夜間は当院で持つ） | 当日 |
| 緊急 | 発熱＋水痘や麻疹の曝露歴 | ステロイド開始前に必ず確認。免疫抑制下の重症化 | 当日 |
| 当日 | 眼瞼浮腫＋尿蛋白3+以上、全身状態良好 | 入院で治療を始める病気。当日〜翌日に受け入れ先を決める | 当日 |
| 病態 | 見逃しの形 | 当院の扱い |
|---|---|---|
| 特発性細菌性腹膜炎 | 「ネフローゼの腹水でお腹が張っている」で済ませる | 持てない。搬送を遅らせない範囲で血培採取。提出・保管条件を確認 |
| 血栓症 | 「歩かないのは浮腫のせい」 | 持てない |
| 循環血漿量減少性ショック | 浮腫があるから輸液は不要、と判断する | 初期循環対応は当院で開始、呼吸・血圧・尿量を再評価し専門施設へ相談 |
| ステロイド開始後の水痘・麻疹 | 曝露歴を聞かない | 曝露歴は初診で必ず取る |
| 先天性ネフローゼ（1歳未満） | 通常のネフローゼとして扱う | 持てない |
| 膜性増殖性糸球体腎炎・ループス腎炎など二次性 | 低補体・血尿・高血圧を無視してステロイドを始める | 腎生検が要る＝持てない |
ステロイドを当直で始める病気ではない。 診断をつけて、受け入れ先を決めるところまでが当院の仕事。
| 順 | やること |
|---|---|
| 1 | 体重を測る。むくみの評価は体重が最も鋭い。前回受診時との差を出す |
| 2 | 血圧を年齢の基準値で読む |
| 3 | 尿定性（できれば早朝尿）＋尿沈渣＋尿蛋白クレアチニン比。当直帯に出るのは定性だけ。試験紙の蛋白3+以上＋浮腫＋低アルブミン血症があれば、定量を待たずに動いてよい |
| 4 | 採血：血清アルブミン・総蛋白・Cr・BUN・電解質・総コレステロール・C3、血算 |
| 5 | 循環血漿量の評価（心拍数・CRT・四肢冷感・尿量）。浮腫＝血管内も満ちている、とは限らない |
| 6 | 腹部所見（腹水・圧痛）。発熱＋腹痛なら腹膜炎を外す |
| 7 | 胸部X線（胸水・心拡大）を必要に応じて |
| 8 | 水痘・麻疹の罹患歴とワクチン歴、直近の曝露歴を記録（治療開始前に要る情報） |
| 9 | 受け入れ先に連絡。「初発ネフローゼ疑い、蛋白◯+、Alb◯、血圧◯、浮腫の程度◯、循環は保たれている／いない」を伝える |
国際小児腎臓病研究班（ISKDC）の診断基準に基づき、高度蛋白尿（夜間蓄尿で40 mg/時/m²以上または早朝尿で尿蛋白クレアチニン比2.0 g/gCr以上）、低アルブミン血症（血清アルブミン2.5 g/dL以下）によりネフローゼ症候群と診断する。
厚生省特定疾患調査研究班の診断基準を用いてもよい：
| 項目 | 基準 |
|---|---|
| ①蛋白尿（必須） | 1日の尿蛋白量が3.5 g以上ないし0.1 g/kg、または早朝起床時第1尿で300 mg/100 mL以上の蛋白尿が持続する（持続とは3〜5日以上） |
| ②低蛋白血症（必須） | 血清総蛋白：学童・幼児6.0 g/100 mL以下、乳児5.5 g/100 mL以下／血清アルブミン：学童・幼児3.0 g/100 mL以下、乳児2.5 g/100 mL以下 |
| ③高脂血症（必須ではない） | 血清総コレステロール：学童250 mg/100 mL以上、幼児220 mg/100 mL以上、乳児200 mg/100 mL以上 |
| ④浮腫（必須ではない） | — |
高脂血症・浮腫は診断のための必須条件ではないが、これを認めればその診断はより確実となる。
| 所見 | 取り方 | 所見があったら次にどうする |
|---|---|---|
| 眼瞼浮腫 | 朝いちばんに最も強い。家族に「朝の顔」を聞く／写真を見せてもらう | 尿定性 |
| 下腿・足背の圧痕浮腫 | 脛骨前面を母指で5秒押す | 尿定性 |
| 陰嚢・陰唇の浮腫 | 見ないと分からない。必ず見る | 高度。入院適応 |
| 腹水 | 腹部膨満・波動・臍の突出 | 腹膜炎の除外 |
| 体重 | 前回値との差 | 数kgの増加は数日で起きる |
| 血圧 | 年齢の基準値で読む。カフサイズを確認 | 高ければ微小変化型以外を疑う |
| 循環（CRT・心拍・末梢温） | 浮腫に惑わされない | 血管内脱水なら初期輸液 |
| 発熱＋腹痛 | 毎回聞く | 腹膜炎として動く |
| 検査 | 何がわかるか | 読み方 |
|---|---|---|
| 尿定性 | 蛋白の有無 | 3+〜4+が典型 |
| 尿蛋白クレアチニン比（早朝尿） | 定量。2.0 g/gCr以上が診断基準 | 随時尿では過大・過小になりうる |
| 尿沈渣 | 血尿・円柱 | 血尿があれば微小変化型以外を疑う |
| 血清アルブミン | 2.5 g/dL以下が診断基準 | 診断の要 |
| Cr・BUN・電解質 | 腎機能・脱水 | 腎機能低下は非微小変化型のサイン |
| C3（補体） | 低補体なら微小変化型以外（腎炎・ループス・MPGN） | 腎生検の適応判断に使われる |
| 総コレステロール | 補助的 | 上昇 |
| 血算 | 血液濃縮・感染 | Ht上昇は血管内脱水の示唆 |
| 胸部X線 | 胸水・心陰影 | 呼吸症状があれば |
腎生検の適応として、発症時に①持続的血尿・肉眼的血尿、②高血圧、腎機能低下、③低補体血症、④1歳未満などがあげられ、このような臨床所見を認める場合には微小変化型以外の組織型の可能性が考えられ、腎生検で組織型を確定したあとに治療方針を決定する。
逆に言えば、この4つがなければ微小変化型の可能性が高く、腎生検をせずにステロイドを先行させるのが一般的。小児の特発性ネフローゼ症候群は組織学的にはMCNSが70〜80%を占め、微小変化型の90%以上はステロイド感受性。
| 状態 | 当院の扱い |
|---|---|
| 初発ネフローゼ（合併症なし） | 初期診断は当院。治療導入は専門施設。入院受け入れ自体は当直帯でも可能（2026-09-14 確認）。夜間は当院で入院管理し、日勤帯に専門施設と相談する |
| 循環血漿量減少性ショック | 初期輸液は当院。その先は持てない |
| 血栓症・腹膜炎の疑い | 持てない |
| 腎生検の適応サインあり（血尿・高血圧・腎機能低下・低補体・1歳未満） | 持てない |
| 既知のネフローゼの再発 | 主治医に連絡するのが先。自己判断で増量しない |
| ステロイド内服中の発熱 | 感染症の評価。副腎不全も念頭に。主治医へ連絡 |
「おしっこにたんぱくが大量に漏れて、血の中のたんぱくが減り、むくみが出る病気です。子どもでは2〜5歳にいちばん多く、日本では1年に10万人あたり6.5人が発症します。おくすり（ステロイド）がよく効く型がほとんどですが、治療は入院で始めます。今日いちばん気をつけたいのは、むくみそのものよりお腹の痛みと熱（腹膜炎）、片足の腫れや急な息苦しさ（血栓）です。このどれかがあれば、時間を待たずに来てください。また、水ぼうそうや麻しんにかかったことがあるか、予防接種を受けたかを必ず教えてください。治療の前に確認が要ります。」
初発ネフローゼ症候群はステロイドを当直で開始しない。診断（尿蛋白・血清アルブミン）をつけて受け入れ先を決めるところまでが当院の仕事。専門施設での標準治療は8週間法（ISKDC法）だが、実投与量（体表面積あたり）は施設判断のため、本シートは意図的に用量を記載していない。
治療の位置づけ
出すものにチェックを入れるとコピーできます。
体重換算の考え方であって処方箋ではない。実際の剤形・力価（ドライシロップ10%／20%等）と採用薬は施設ごとに違い、本シートの「院内ローカルルール」（§6）は未確定のまま。g・包数への換算は院内採用を確認したうえで行う。
薬剤名だけで用量が出ないものは、正本にその記載が無いということ。推測の数字は出さない。
参考計算・参考判定です。適用は添付文書・現行ガイドライン・院内採用・患者個別要因を確認のうえ医師が判断してください。
糸球体の濾過障壁、とくに足細胞の働きが障害されると、通常は保持される蛋白が尿へ漏れ、血中アルブミンが減少する。これに伴う膠質浸透圧の低下は血管外への水移動を促す。一方、腎でのナトリウム保持も浮腫に関わり、全員が血管内脱水になるわけではない。体に水が多いことと、循環する血液量が十分なことは同じではない。[1][2]
血管内が不足する型では頻脈、末梢冷感、CRT延長、乏尿、腹痛、腎機能悪化が手がかりになる。循環血液量が保たれる、または過剰な型では高血圧、呼吸症状、肺水腫などが問題になる。浮腫の見た目とアルブミン値だけで、輸液・利尿薬・アルブミンを決めない。体重、血圧、心拍、呼吸、末梢循環、尿量を経時的に合わせる。[2]
幼児期の典型的な初発はステロイド感受性の可能性が高く、すべての児に最初から腎生検を行うわけではない。ただし尿試験紙とアルブミンだけでは組織型は確定できない。乳児発症、家族歴、症候性の身体所見では遺伝的原因を考え、肉眼的血尿、持続する高血圧、低補体、循環低下だけで説明できない腎機能障害、発疹・関節症状では他の腎疾患や二次性病変を検討する。[1][3]
微量の血尿や一時的な血圧上昇があるだけで、微小変化型を完全に否定することもできない。逆に「よくある年齢」「尿蛋白が多い」ことだけで非典型所見を無視してステロイドを始めない。生検・遺伝子検査の適応は専門医が背景と治療反応を合わせて判断する。
尿蛋白定量と低アルブミン血症は診断の軸である。国内の本稿はISKDCの尿蛋白/Cr比2.0 g/gCr以上、アルブミン2.5 g/dL以下を参照する。[1] 国際KDIGO 2025ではネフローゼ域蛋白尿に、アルブミン3.0 g/dL未満、またはアルブミン測定不可時の浮腫を組み合わせた定義を採用しており、版の異なる基準を混ぜて診断表を作らない。[3] 当院方針の数値は今回変更しない。
試験紙は尿の濃縮・希釈の影響を受ける半定量である。夜間は尿定性のみのため、高度蛋白尿と浮腫・低アルブミン血症から疑い例として入院・相談へ進め、日勤帯に定量と沈渣を確認する。尿試験紙が3+だから「微小変化型確定」、尿量が少ないから「利尿薬が必要」と短絡しない。血清Cr、電解質、アルブミンと、循環所見を合わせる。
| 合併症 | 起こる背景 | 見逃さない症状 |
|---|---|---|
| 感染症・細菌性腹膜炎 | 免疫関連蛋白の尿中喪失、腹水、免疫抑制療法など | 発熱・新しい腹痛・圧痛、ぐったり、循環不良。浮腫や腹水だけで説明しない |
| 血栓症 | 凝固関連蛋白の変化、血液濃縮、炎症、活動低下など | 片側肢の腫れ/痛み、急な呼吸困難・胸痛、強い頭痛・神経症状 |
| 急性腎障害 | 血管内循環の不足、感染、薬剤、腎そのものの障害 | 乏尿とCrの変化。浮腫の程度と一致しない |
| 肺水腫・胸水 | 体液貯留、過剰な循環負荷 | 呼吸数増加、低酸素、起座呼吸、胸部所見 |
腹痛は循環血液量低下でも腹膜炎でも生じるため、原因を一つに決めない。疑う感染症では安全に採れる培養を検討するが、当院は院内夜間提出不可・保管条件未確認である。検体取扱いの調整のために抗菌薬・初期蘇生・搬送を遅らせない。[2]
低循環を伴う浮腫に利尿薬を先行させると、血管内不足、急性腎障害、血栓リスクを悪化させうる。アルブミン投与も急な循環負荷、高血圧、肺水腫を起こしうるため、適応と監視体制が必要である。[2] 当院の在庫・小児投与手順は未確認で、本文の初期循環対応以上の具体的レシピをこの追補から作らない。輸液後も末梢循環だけでなく呼吸・血圧・尿量を再評価する。
初発のステロイドは蛋白漏出を抑え、寛解へ導くための治療である。国内2020ガイドラインは8週間治療を推奨し、KDIGO 2025は8または12週間を選択肢としている。初期療法をむやみに長期化しても、頻回再発やその後の疾患経過の改善は明確ではない。[1][3] 具体的な量・回数・期間は専門施設が診断、体格、合併症、反応に応じて決める。当院では初発のステロイドを夜間に開始せず、安定した児を入院観察し日勤帯に治療導入を相談する。
尿蛋白の消失と体重・浮腫の改善を追い、感染・血圧・腎機能・薬剤の副作用を評価する。再発は感染時に目立つことがあり、家族には主治医の指示した尿試験紙記録、体重・浮腫の変化、連絡条件を共有する。「蛋白がまた出た」だけで家庭や当直で自己増量せず、既往の治療反応と主治医計画を確認する。
頻回再発・ステロイド依存では再発と薬剤有害事象の両方が問題になり、免疫抑制薬を含む方針を専門医が選ぶ。ステロイドの長期使用中・中止後の発熱や嘔吐では、感染に加えて副腎不全も考慮する。水痘・麻疹などの曝露、生ワクチン、予防接種時期は免疫抑制の内容に応じて主治医と調整する。寛解したから以後の通院が不要になるとは説明しない。[2][3]
浮腫があっても血管内循環が不足することがある。血圧、心拍、灌流、尿量、呼吸と腎機能から体液状態を評価する。循環不足に強い利尿を加えると腎傷害や血栓の危険があるため、アルブミン・利尿薬の適応は腎臓専門医と判断する。
発熱・感染、測定条件、持続日数と浮腫・尿量を確認し、個別の再発時計画に従って主治医へ連絡する。単回の試験紙だけで自己開始・増量しない。当院では初発のステロイド開始は専門施設へ委ねる。重い腹痛、呼吸苦、乏尿があれば緊急評価する。
腹膜炎などの感染症、血栓、循環不全を評価する。ステロイド等の免疫抑制とワクチン・曝露歴も確認し、主治医へ速やかに連絡する。強い腹痛、片脚の腫れ、胸痛・呼吸苦は単純な浮腫として待たず、救急評価と入院の必要性を判断する。