黄疸・肝機能異常（新生児と年長児）

• 年齢で別の病気になる。新生児・乳児の黄疸は「胆道閉鎖症を外す」が最優先。年長児の黄疸は溶血・肝炎・胆道に分かれる。
• 生後14日を超えて続く黄疸は、生理的ではない。新生児の90%に見られる生理的黄疸は生後14日までに肉眼上消失する。消失せずに持続する、あるいは一旦消失したものが再び現れてきたら病的。
• 便の色を自分で見る。淡黄色便は胆道閉鎖症を疑う最も重要な症状。母子健康手帳に便色カードが綴じ込まれている。1〜3番なら異常。
• 淡黄色便の児は、ただちに入院・精査・治療の必要がある。理由は胆道閉鎖症だけではない。すべての胆汁うっ滞でビタミンK欠乏による頭蓋内出血の危険がある。
• 手術時期が予後を決める。術後20年生存率は生後60日以内なら43%、61〜90日で33%、91〜120日で25%、121〜150日で7%、151日以降は0。それでも生後60日以内に手術を受ける患児は全体の約40%にすぎない。

所見があったときにどれだけ急ぐかと、家族に何を伝えるかの対応表。3列目の文言は家族説明ページに同じ言葉で載っているので、画面を見せながら渡せる。

押さえる数字と事実

• 胆道閉鎖症は、新生児および乳児の肝外胆管が、原因不明の硬化性炎症によって閉塞するために、肝から腸へ胆汁を排出できない疾患。
• 出生9,000人に1人が罹患する稀な疾患だが、同年齢の肝・胆道系疾患の中では死亡率が最も高い。日本小児外科学会の解説では約1万人に1人、日本では男児に比べて女児に多く発生。
• 主な3つの症状は、生後14日以降も続く黄疸、淡黄色便、濃黄色尿。
• 生後1か月頃の患児の黄疸は皮膚やしろめの部分がくすんだ黄色なので見逃されやすく注意が必要。
• 胆道閉鎖症の患児の70〜80%は生後4週までに便の黄色調がうすくなって淡黄色になり、残りの20〜30%も多くは生後2か月までに淡黄色便を発症する。
• 葛西手術後の5年生存率が90.0%、5年自己肝生存率が56.7%（2023年 日本胆道閉鎖症研究会 全国調査）。約30%の患者が5年以内に肝移植を受けている。

便色カードの使い方（母子健康手帳）

日中の明るい部屋で、オムツについた便に便色カードを近づけて色を見比べる。
濃い黄色尿があればより確実（胆道閉鎖症の疑いが強まる）。
生後4か月くらいまでは、便の色に注意が必要。

便色カードは母子保健法施行規則の一部を改正する省令（平成23年12月28日厚生労働省令第158号）により、母子健康手帳に掲載することが義務付けられている。

正常な新生児・乳児の便色（知らないと判定できない）

便色は栄養法によって異なり、母乳栄養のみの児の便色は、人工栄養児に比べて黄色みがやや強い。母乳栄養でも人工栄養でも緑色の便が出ることがあるが、これは胆汁色素である黄色のビリルビンが、腸内で酸化されて緑色のビリベルジンになるためで、児の機嫌がよく、食欲があれば心配いらない。

淡黄色便の意味は「胆道閉鎖症」だけではない

淡黄色便は胆道閉鎖症、先天性胆道拡張症のような胆管の閉塞のある児で認められる。これらを放置すると肝硬変を来すので早期手術を必要とする。淡黄色便は新生児肝炎（症候群）、アラジール症候群、シトリン欠損症、敗血症・尿路感染症、先天性代謝異常、染色体異常、進行性家族性肝内胆汁うっ滞など、肝内胆汁うっ滞により胆汁排泄機能が低下する児でも認められる。これらのすべての疾患において、ビタミンKが腸から吸収されにくい病態を持つため、ビタミンK欠乏による頭蓋内出血の危険がある。よって注意すべきことは、淡黄色便を認める児は、ただちに入院・精査・治療の必要があるということである。

→ 「胆道閉鎖症ではなさそうだから帰す」は成立しない。淡黄色便それ自体が入院適応。

乳児（黄疸で来た／健診で指摘された）

年長児（黄疸・肝機能異常）

乳児

• 日齢、出生体重、在胎週数、分娩歴
• 黄疸がいつ出て、消えたか、いつ再び出たか
• 便の色の変化（いつから薄くなったか）
• 尿の色
• ビタミンK2シロップの投与歴（何回、いつまで）
• 母乳／人工乳／混合、哺乳量、体重増加
• 新生児マススクリーニングの結果
• 母の血液型、児の血液型
• 家族歴（肝疾患・血液疾患・近親婚）

年長児

• 発熱・倦怠感・食欲不振・関節痛の経過
• 服薬（市販薬・サプリ・漢方を含むすべて）
• アセトアミノフェンの累積量
• 渡航歴・生の魚介・生肉の摂取、ワクチン歴（A型・B型肝炎）
• 家族歴（肝疾患・Wilson病・自己免疫疾患）
• 学業成績の低下・不器用さ・振戦（Wilson病）

• 要確認：小児外科（胆道閉鎖症）の紹介先。マニュアルは日本胆道閉鎖症研究会施設会員への紹介を望ましいとしている。当院の第一紹介先を決めておく
• 要確認：夜間・休日に直接型ビリルビン・PT-INR・アンモニアを測れるか
• 要確認：当院に便色カードの実物を置いてあるか（母子手帳を持参していない家族のために）
• 要確認：当院で新生児の光線療法を行うか、行うなら適応基準をどの表で判断するか（本シートは光線療法の基準を扱っていない）
• 要確認：肝移植ができる施設への経路
• 要確認：ビタミンK2シロップの当院での投与プロトコル（出生施設が他院の児への対応を含む）

「赤ちゃんの黄疸（皮膚やしろめが黄色くなること）は、生まれて2週間くらいまでに消えるのがふつうです。2週間を過ぎても続く、いったん消えたのにまた出てきた、このどちらかは、調べる必要がある黄疸です。いちばん大事な手がかりはうんちの色です。母子健康手帳に便色カード（1番から7番の色見本）が付いています。明るい部屋で、おむつのうんちにカードを近づけて見比べてください。1番から3番に近い色なら、その日のうちに、うんちのついたおむつを持って受診してください。おしっこが濃い黄色や茶色いときも同じです。胆道閉鎖症という病気は、手術が早いほど結果がよくなります。だから「1か月健診まで待とう」ではなく、気づいた日に来ていただきたいのです。」

• 要確認：新生児高ビリルビン血症（間接型）の光線療法・交換輸血の基準を本シートは扱っていない。愛育病院は産科併設で新生児を扱うため、別シートに切り出すか、本シートに追加するかの判断が要る。基準表（村田・井村基準、神戸大基準、森岡らの新基準など）は施設で採用を決める必要がある。
• 要確認：直接型ビリルビンの閾値。本シートは便色カード活用マニュアル（平成24年）の「直接型ビリルビン値の上昇（1.5 mg/dL以上）、直接型対総ビリルビン比（D/T比）20%以上」を採っている。当院の検査室の測定法・基準と整合するか確認が要る。
• 要確認：便色カードの実物の院内配備。母子手帳を持参しない受診が当直では普通に起きる。
• 要確認：「生後24時間以内の黄疸は病的」は本シートで一次資料を確認していない（広く用いられる基準だが、引用元を示していない）。載せ続けるなら裏取りが要る。
• 要確認：乳児の黄疸で尿路感染症を必ず外すという運用も、本シートでは一次資料を示していない。便色カード活用マニュアルは淡黄色便を来す疾患として「敗血症・尿路感染症」を挙げているが、「黄疸を見たら尿を出す」という手順そのものは本シートの実務上の整理。
• 要確認：年長児の急性肝炎をどこまで当院で持つか。PT-INRを何時間ごとに追うか、どの値で搬送するかの閾値を決めておきたい。

• 平成23年度厚生労働科学研究費補助金（成育疾患克服等次世代育成基盤研究事業）「小児慢性特定疾患の登録・管理・解析・情報提供に関する研究」研究代表者 松井陽．胆道閉鎖症早期発見のための便色カード活用マニュアル（平成24年〈2012〉年3月）．こども家庭庁サイト掲載 https://www.cfa.go.jp/assets/contents/node/basic_page/field_ref_resources/909390f5-d0c0-47b9-9b9e-c343b88bde66/aa6c5af7/20230401_policies_boshihoken_techou_09.pdf （2026-09-13閲覧）。「胆道閉鎖症等の早期発見のための便色カードは、母子保健法施行規則の一部を改正する省令（平成23年12月28日厚生労働省令第158号）により、母子健康手帳に掲載することが義務付けられました」「生後48時間以内に新生児から排泄される便を胎便といい……粘稠、無臭で、緑がかった黒色をしています」「生後2〜4日目頃は……移行便」「便色は栄養法によって異なり、母乳栄養のみの児の便色は、人工栄養児に比べて黄色みがやや強いと言われています。逆に母乳栄養でも人工栄養でも、緑色の便が出ることがあります。これは胆汁色素である黄色のビリルビンが、腸内で酸化されて緑色のビリベルジンになるためです。児の機嫌がよく、食欲があれば心配いりません」「出生9,000人に1人が罹患する稀な疾患ですが、同年齢の肝・胆道系疾患の中では死亡率が最も高いのです」「胆道閉鎖症の主な3つの症状は生後14日以降も続く黄疸、淡黄色便、濃黄色尿です。新生児の90％に見られる生理的黄疸は生後14日までに肉眼上消失しますが、胆道閉鎖症の黄疸は消失せずに持続する、あるいは一旦消失したものが再び現れてきます。なお、生後1か月頃の患児の黄疸は皮膚やしろめの部分がくすんだ黄色なので見逃されやすく注意が必要です」「胆道閉鎖症の患児の70〜80％は生後4週までに便の黄色調がうすくなって淡黄色になり、残りの20〜30％も多くは生後2か月までに淡黄色便を発症します」「血液では血清総ビリルビン値の上昇、直接型ビリルビン値の上昇（1.5 mg/dl以上）、直接型対総ビリルビン比（D/T比）20％以上、ASTおよびALT値の上昇、リポプロテイン-X陽性等、検査値の異常を認めます」「術後20年生存率は手術時日齢と負の相関があり、生後60日内であれば43%、61〜90日では33%、91〜120日では25％、121〜150日では７％、151日以降では0になります。……しかし生後60日以内に手術を受ける患児は、今日でも全体の約40％にすぎません」「淡黄色便は胆道閉鎖症、先天性胆道拡張症のような胆管の閉塞のある児で認められます。……淡黄色便は新生児肝炎（症候群）、アラジール症候群、シトリン欠損症、敗血症・尿路感染症、先天性代謝異常、染色体異常、進行性家族性肝内胆汁うっ滞など、肝内胆汁うっ滞により胆汁排泄機能が低下する児でも認められます。これらのすべての疾患において、ビタミンKが腸から吸収されにくい病態を持つため、ビタミンK欠乏による頭蓋内出血の危険があります。よって注意すべきことは、淡黄色便を認める児は、ただちに入院・精査・治療の必要があるということです」「70％近い胆道閉鎖症の患児が生後30日までに淡黄色便を発症しています」「頭蓋内出血では突然の哺乳力低下、意識レベルの低下等の重い神経症状を認めることがあります」、フローチャート（保護者の比色で1〜3番／医師の便色確認で1〜3番／黄疸あり・黄疸持続 → 胆道閉鎖症の疑い → 小児外科で精査・治療〈日本胆道閉鎖症研究会施設会員が望ましい〉／濃い黄色尿があればより確実）、日中の明るい部屋で、オムツについた児の便に便色カードを近づけて色を見比べる。
• 日本小児外科学会．小児外科で治療する病気「胆道閉鎖症」．http://www.jsps.or.jp/archives/sick_type/tandou-heishashou （httpでアクセス。2026-09-13閲覧）。「頻度は、約1万人に1人と稀な病気で、日本では男児に比べて女児に多く発生します」「典型的な症状は黄疸、便色異常（薄い黄色からクリーム色の便）、濃黄色尿、肝臓の腫大です」「便色異常は胆道閉鎖症を疑う最も重要な症状です」「本国では母子健康手帳に便カラーカードが添付されており……便の色がおかしければすぐに医療機関を受診する必要があります」「血液検査では直接ビリルビンという値が上昇することが特徴」「2023年に行われた日本胆道閉鎖症研究会による全国調査によると、葛西手術後の5年生存率が90.0%、5年自己肝生存率が56.7%と報告されており」「約30%の患者さんが5年以内に肝移植を受けていることになります」。
• 日本小児外科学会．小児外科で治療する病気「先天性胆道拡張症」．http://www.jsps.or.jp/archives/sick_type/sentensei-tandoukakutyoushou （httpでアクセス。2026-09-13閲覧）。「胆管が生まれつき拡張しており、膵・胆管合流異常を合併しているものを先天性胆道拡張症と呼びます」「膵液中に溶けているタンパク質が、胆汁と混じることにより固まり（タンパク栓）を作り、それが胆管の途中で詰まると胆汁の流れが悪くなり、腹痛や黄疸などの症状を引き起こします」「胆管の拡張が強い場合には、胎児期の超音波検査で発見されたり、生後すぐに黄疸や腹部腫瘤で気づかれることもあります。乳児期や幼児期に突然腹痛、嘔吐、黄疸、発熱などの症状が起きることがあります」「膵液と胆汁が胆道内で混じる状態が続くと、胆管や胆嚢の粘膜が障害され、将来的に胆道癌を発生しやすくなると考えられています」「超音波検査や腹部CT検査で胆管拡張は診断できますが、膵・胆管合流異常はこれらの検査でははっきりしないことが多く、MRIによる胆管膵管撮影（MRCP）や内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）といった検査が行われることもあります」。