川崎病

発熱（日数を問わない・改訂6版で「5日以上」の縛りは撤廃）[1][2]
  │
  ├─ ①レッドフラグ評価（§1）
  │    ショック（血圧低下）/意識障害/心筋炎/麻痺性イレウス
  │    （手引き改訂6版・参考条項2「危急度が高い所見」4項目）→ その場で救急対応＋専門施設へ搬送相談
  │
  ├─ ②主要症状カウント（6項目：発熱・眼球結膜充血・口唇口腔所見・発疹〈BCG接種痕の発赤含む〉・
  │    四肢末端の変化・非化膿性頸部リンパ節腫脹）
  │
  ├─ ③病型判定（§2）
  │    5/6以上 → 定型（確定）
  │    4以下＋冠動脈病変あり → 不全型（確定）
  │    4以下＋冠動脈病変なし → 参考条項を確認しつつ鑑別診断を並行（§2・§3）
  │
  ├─ ④検査（§3）
  │    血算・CRP・肝酵素・Na・Alb・尿検査・心エコー（冠動脈）・心電図
  │    ＋鑑別のための迅速検査（アデノ・溶連菌）
  │
  ├─ ⑤リスク層別化（IVIG不応予測スコア。例：小林スコア）
  │
  ├─ ⑥治療方針（§4）＝原則、専門施設で実施
  │    高リスク → IVIG+ステロイド併用を検討
  │    通常リスク → IVIG単独＋アスピリン
  │
  └─ ⑦再診・紹介判断（§5）
       川崎病を疑った時点で速やかに専門施設（小児循環器）へ紹介
       （治療の自施設実施可否は要確認・§6）

• 「5日待たずに疑う」: 診断の手引き改訂第6版（2019年）では主要症状「発熱」から日数条件が削除された。理由はIVIG大量単回投与が標準治療として普及し、実臨床では発症4病日以前に治療開始する例が約35%に達していること。5日を待って主要症状が揃うのを確認してから動く発想自体が現在のGLと合っていない[1][2]。
• 不全型（iKD）は特に乳児で見逃し厳禁: 主要症状が3つ以下でも冠動脈病変（CAL）があれば不全型として確定診断となる。低月齢乳児（特に生後6ヶ月未満）は症状が揃いにくく非典型例が多い一方、CALリスクは相対的に高いグループとして繰り返し強調されている[1][2][4]。
• BCG接種部位の発赤: 改訂6版で「発疹」の主要症状に明記統合された。日本ではBCGが生後5〜8ヶ月頃に定期接種されるため、この時期の乳児で他の主要症状がまだ揃わない段階での早期の手がかりになり得る[1][2]。
• 頸部リンパ節腫脹を軽視しない: 改訂6版の備考で「3歳以上では約90%に見られ、初発症状になることも多い」と注意喚起が追加された。片側性・急速増大で外科的処置（穿刺・切開）を検討される例もあり、その際に川崎病を鑑別に挙げられずに見逃される罠がある。超音波での多房性所見が鑑別のヒントになる[1][2]。
• 参考条項2「危急度が高い所見」（原文確認済み・4項目）: ①心筋炎 ②血圧低下（ショック） ③麻痺性イレウス ④意識障害。頻度は高くないが冠動脈病変の有無にかかわらず急性期死亡もあり得る重症型を示すとして手引き改訂6版に明記されており、1つでも認めたら重症例の管理に慣れた施設との連携を検討する[1][2][7]。
• ショック様川崎病（KDSS）・心筋炎: 頻脈、末梢循環不全、意識レベル低下、血圧低下を伴う例は急性期死亡もあり得る重症型で、参考条項2の「血圧低下（ショック）」「心筋炎」「意識障害」に該当する。川崎病は小児の後天性心疾患の主要原因であり、初期から心筋炎・不整脈を合併し得る[1][2][4]。
• 麻痺性イレウス: 参考条項2・4項目の1つ。強い腹痛・嘔吐に加え、腹部膨満・排便停止を伴う症例では、外科的腹症との鑑別に気を取られて川崎病の重症化サインとして認識されないリスクがある。この所見を認めたら川崎病の重症例として扱う[1][2][7]。
• MAS（マクロファージ活性化症候群）合併疑い: 持続する高熱、肝脾腫、血球減少傾向、フェリチン著増を認める場合はMAS/血球貪食症候群への進展を疑い、DIC・多臓器不全に至る前に上位施設との連携を急ぐ。MASは手引き改訂6版の参考条項2（危急度が高い所見4項目）には含まれないが、川崎病の重症合併症として臨床的に重要であり別途警戒が必要[4]。
• 鑑別を急ぐべき状況: 発熱＋皮疹＋眼球充血のパターンはアデノウイルス感染症、溶連菌感染症（猩紅熱・毒素性ショック症候群）、麻疹、薬剤性発疹（スティーブンス・ジョンソン症候群含む）、全身型若年性特発性関節炎（sJIA）、MIS-C（COVID-19関連多系統炎症性症候群）でも起こり得る。「典型的な感染症に見える」で川崎病を早期に除外しない[4][6]。

診断パターン（改訂第6版）[1][2]

• a（定型・確定）: 6主要症状中5つ以上を満たす
• b（定型・確定）: 4主要症状＋冠動脈病変あり
• c（不全型・確定）: 3主要症状＋冠動脈病変あり
• d（不全型を要検討）: 3〜4主要症状＋冠動脈病変なし → 参考条項1（不全型診断に有用な特徴的所見）を確認したうえで川崎病が最も考えられれば不全型と診断
• e（十分な鑑別が必要）: 2主要症状以下 → 特に十分な鑑別診断を行ったうえで不全型の可能性を検討

冠動脈病変（CAL）の定義（改訂第6版原文で確認済み・並列のOR基準）[1][2][7]

• 内径のZスコア +2.5以上、または実測値で5歳未満3.0mm以上・5歳以上4.0mm以上
• Zスコアと実測値は体表面積の影響で必ずしも一致しないため、「実測値はZスコアに相当する換算値」ではなく独立した並列基準として扱う

参考条項1（不全型診断に有用な所見・原文確認済み・7項目）[1][2][7]
①病初期の肝トランスアミナーゼ上昇 ②乳児の尿沈渣中白血球増加（無菌性膿尿） ③回復期の血小板増多 ④BNP/NT-proBNP上昇 ⑤心エコーでの僧帽弁閉鎖不全・心膜液貯留 ⑥胆嚢腫大（胆嚢水腫） ⑦低アルブミン血症・低ナトリウム血症
主要症状3〜4個・冠動脈病変なしで不全型を検討する場面（下記パターンd）では、これら7項目の有無を確認する。特に⑥胆嚢腫大は腹痛を伴う症例で外科的腹症との誤診回避に直結する。

年齢因子

• 低月齢乳児（生後6ヶ月未満、特に4ヶ月未満）: 非典型例が多く、診断が遅れやすい一方でCALリスクは高い。発熱以外の主要症状が1〜2個でも川崎病を鑑別に残す[4]。
• 4歳以上の年長児: 頸部リンパ節腫脹が初発症状として前面に出やすく、非化膿性リンパ節炎として様子を見られてしまう罠がある[1][2]。

IVIG不応（治療抵抗性）予測によるリスク層別化

• 小林スコア（Kobayashi score）が広く使われる代表的な予測モデル。配点は均等ではなく、治療開始病日≤4病日=2点・血清Na≤133mEq/L=2点・AST≥100 IU/L=2点・好中球分画≥80%=2点・CRP≥10mg/dL=1点・血小板≤30万/μL=1点・月齢≤12ヶ月=1点（満点11点）で、合計5点以上を高リスクとする（感度86%・特異度68%）。日本人集団での予測精度は高いが、非アジア人集団では精度が下がることが報告されている[3][5][9]。
• 高リスクと判定された場合、初期治療をIVIG単独からIVIG＋ステロイド併用へ強化する運用が2020年改訂ガイドラインで支持されている[3]。
• 群馬（小林）スコア以外に久留米（江上）スコア・大阪（佐野）スコアなど複数の予測モデルが報告されており、施設によって採用スコアが異なる[3]。

• 必要:
• 血算＋白血球分画（好中球優位の増多、血小板は病初期は正常〜軽度低下で第2〜3週にかけて増多することが多い）
• CRP、赤沈
• AST/ALT、総ビリルビン、血清アルブミン
• 血清Na（低Na血症は不全型診断・重症度評価の参考所見）
• 尿検査（無菌性膿尿）
• 心エコー（冠動脈評価。初診時に異常がなくても否定材料にはならない）
• 心電図
• 咽頭迅速検査（アデノウイルス・溶連菌）で鑑別疾患を能動的に除外
• 小林スコア等のリスク評価に必要な項目（治療開始病日・年齢を含め上記データを揃える）
• 不要・過剰になりがち:
• 症候・所見が典型的で他疾患を積極的に疑う根拠がない段階での髄液検査（無菌性髄膜炎の合併は否定材料にならない所見として知られるが、ルーチンでの穿刺は不要）[1][2]
• 診断未確定のまま広域抗菌薬を先行投与し経過を見てしまうこと（原因不明の発熱・発疹という理由だけで抗菌薬治療を漫然と継続し、川崎病の検討が遅れる典型的な罠）
• 「心エコーが正常だから川崎病は否定的」という判断（初診時のCAL陰性は川崎病を否定する根拠にならない。発症後1〜2週での再評価が前提）

治療（IVIG投与判断・用量調整・第二選択薬の選定）は専門施設との連携が前提。以下はGLが示す考え方の整理であり、実処方は専門施設・循環器医と相談のうえで確定する。

• 第一選択（考え方）:
• IVIG（免疫グロブリン大量療法）2g/kgを単回、10〜12時間程度かけて点滴静注。心筋炎・KDSS合併例や低月齢乳児など循環予備能が低い症例では急速投与により輸液負荷・心負荷増大のリスクがあるため、投与速度は個別化し施設プロトコルに従う[3][4]
• アスピリン: 急性期（有熱期）は体重1kgあたり30〜50mg/日を3回に分割経口投与する中等量が日本の標準（米国で使われる80〜100mg/kg/日の高用量は、日本人集団で肝機能障害の頻度が高いため採用されていない）。解熱後の無熱期間が続けば体重1kgあたり3〜5mg/日・1日1回へ減量する考え方[3][4]（減量までの具体的な無熱期間の日数は資料により表現が異なるため、処方前にGL原文で確認する）
• IVIG不応予測スコアで高リスク（例：小林スコア5点以上）と判定される場合は、IVIG単独ではなく初期からステロイド（プレドニゾロン内服など）を併用する強化療法が2020年改訂ガイドラインで支持されている[3]
• 第二選択・無効時（IVIG不応例の2nd/3rdライン。専門施設で選択）:
• IVIG追加投与
• ステロイド（プレドニゾロン内服、またはメチルプレドニゾロンパルス療法）
• インフリキシマブ（TNF-α阻害薬。保険適用あり）
• シクロスポリン
• ウリナスタチン
• 血漿交換療法
• いずれも臨床試験・システマティックレビューの蓄積を経て2020年改訂ガイドラインに位置づけられた選択肢であり、選択順位は施設のプロトコルと重症度により異なる[3]
• やってはいけない/非推奨:
• ステロイド単独（IVIGを伴わない）での急性期治療（IVIGなしのステロイド単独投与はCALリスクを増やし得るとされ推奨されない）
• アスピリン単独を高リスク例の初期治療として選択すること（高リスクと判定された症例でIVIG＋ステロイド併用を検討しないまま単剤で経過を見ること）
• アスピリン投与中のNSAIDs（イブプロフェン等）併用（アスピリンの抗血小板作用を減弱させ得るため回避）
• IVIG投与後6ヶ月以内の生ワクチン接種（麻疹・風疹・水痘等）。移行抗体によりワクチン効果が減弱するため延期が必要。日本小児科学会は川崎病等での大量ガンマグロブリン療法後は「6か月以上過ぎるまで」生ワクチン接種を延期するよう勧めている（米国の添付文書ベースの資料では11ヶ月等より長い数値が示されることがあるが、日本国内の運用は日本小児科学会の基準に従う）[8]
• 「典型的な感染症」として抗菌薬のみで経過観察を続け、川崎病の可能性を再検討しないまま発熱が遷延すること

• 再受診すべきサイン（保護者に伝える）:
• 解熱後の発熱再燃
• ぐったりする、意識がぼんやりする、顔色が悪い、手足が冷たい（循環不全のサイン）
• 強い腹痛・嘔吐が続く、お腹が張って便が出ない（麻痺性イレウス＝川崎病の重症化サインの可能性。単純な胃腸炎・外科的腹症として片づけない）
• 手足の指先の腫れ・皮むけが急激に進む、痛みを伴う
• 胸痛・動悸・息苦しさ（心筋炎・冠動脈病変を疑うサイン）
• 経過の見通し・登園/登校の目安:
• 適切な治療（IVIG＋アスピリン）により多くは速やかに解熱し、冠動脈瘤の発生率は無治療時の約20%から治療により5%未満まで低下するとされる[4]
• 冠動脈病変を認めない例では、全身状態が安定し解熱後一定期間が経過してから通常の生活・登園登校に戻る。学校保健安全法上、川崎病自体は出席停止対象疾患ではないが、全身状態と主治医の判断を優先する[要確認：愛育病院としての具体的な登園登校再開基準]
• 冠動脈瘤を認めない場合でも、発症後2〜3週目・6〜8週目・6〜12ヶ月後の心エコーフォローが一般的に推奨される。冠動脈瘤の約3分の2は1年以内に退縮するが、巨大瘤（内径8mm以上）は退縮しにくく長期の集中フォローを要する[4]
• 紹介・入院の閾値:
• 川崎病を疑った時点（定型・不全型を問わず）で、速やかに専門施設（小児循環器）への紹介・搬送相談を行う。「もう少し様子を見てから」という判断が遅れの典型パターン
• ショック様所見・心筋炎疑い・MAS疑いは救急対応を優先し、搬送を並行して進める
• 治療（IVIG投与）を自施設で実施するか専門施設へ搬送するかは院内体制による（§6要確認）

• 要確認：川崎病を疑った際の紹介先（小児循環器専門施設）の連絡フロー・受け入れ窓口
• 要確認：当院でのIVIG投与の可否（実施可能か、原則搬送か）
• 要確認：心エコーによる冠動脈評価が当日院内で可能か、専門施設への画像相談ルート
• 要確認：小林スコア等のリスク評価を外来レベルでどこまで運用するか（院内プロトコルの有無）
• 要確認：当直帯・休日での疑い例発生時の対応手順（オンコール連携先を含む）
• 要確認：MIS-C疑い例（COVID-19先行歴あり・年長児・消化器症状優位）が来院した際の届出・報告フロー

• [1] 日本川崎病学会・特定非営利活動法人日本川崎病研究センター・厚生労働科学研究「難治性血管炎に関する調査研究班」『川崎病診断の手引き 改訂第6版』（2019年5月改訂）. https://jskd.jp/wp-content/uploads/2022/10/tebiki201906.pdf （改定で内容が変わるため運用前に最新版を要確認）
• [2] 日本川崎病学会「診断の手引き」解説ページ（改訂第6版の変更点まとめ）. https://www.jskd.jp/川崎病関連情報/診断の手引き/
• [3] 日本小児循環器学会研究委員会「川崎病急性期治療のガイドライン（2020年改訂版）」日本小児循環器学会雑誌 36巻Supplement1号. https://jpccs.jp/10.9794/jspccs.36.S1.1/index.html
• [4] MSDマニュアル プロフェッショナル版「川崎病」（乳幼児および小児におけるその他の疾患）. https://www.msdmanuals.com/ja-jp/professional/19-小児科/乳幼児および小児におけるその他の疾患/川崎病
• [5] Kobayashi M, Morishige K, Nakaoka H, et al. Circulation. 2006;113(22):2606-2612.（IVIG不応予測スコア＝小林スコアの原著。日本人集団以外での精度低下が後年報告されている点は要留意）
• [6] 日本小児科学会 予防接種・感染症対策委員会「小児 COVID-19 関連多系統炎症性症候群（MIS-C/PIMS）診療の手引き」. https://www.jpeds.or.jp/uploads/files/202105120_mis-c_st.pdf
• [7] 日本大学小児科・鮎澤衛「川崎病診断の手引き最新版（改訂6版）」ラジオNIKKEI 小児科診療UP-to-DATE（2020年8月11日放送。手引き改訂6版の表1・表2〈主要症状・冠動脈病変定義・参考条項1/2〉を原文どおり再掲する解説記事）. https://www.radionikkei.jp/uptodate/uptodate_pdf/uptodate-200811.pdf
• [8] 日本小児科学会「知っておきたいわくちん情報 A-05 ワクチン接種に注意が必要な場合」（2025年1月作成 ver.2）. https://www.jpeds.or.jp/uploads/files/VIS_A-05wakuchin_20250228.pdf （川崎病等の大量ガンマグロブリン療法後は「6か月以上過ぎるまで」生ワクチン接種を延期するよう明記）
• [9] HOKUTO（医療従事者向け臨床アプリ）「小林スコア」計算ツール（配点表の二次資料。原著は[5] Kobayashi 2006, Circulation）. https://hokuto.app/calculator/m6dWK7pdgeuZSY0o35GD

※ [1]の原文PDFは自動テキスト抽出に技術的制約があるため、原文PDFの該当ページを画像として直接確認し、[7]（表1・表2を原文どおり再掲した解説記事）と突き合わせて参考条項1・2、冠動脈病変の定義を再構成した（2026-08-01再検証）。それでも本ファイルは下書きであり、運用前に必ず手引き原文で該当箇所を再確認すること。