初発の無熱性けいれん・てんかんの入口

• 当直でやることは3つだけ。①止める ②誘発性（＝急性症候性発作）を外す ③帰せるか決める。てんかんの診断を当直でつける必要はない。
• 「てんかん」＝発作が2回、が古い定義。ILAEは2014年に、①24時間以上の間隔で2回以上の非誘発性（または反射性）発作 ②1回の非誘発性発作＋その後10年間の再発率が2回後の一般的な再発リスク（60%以上）と同程度 ③てんかん症候群と診断されている、のいずれかに変更した。
• 当直で本当に外すのは「てんかん」ではなく「急性症候性発作」。中枢神経感染症・頭部外傷・低血糖・電解質異常・中毒・高血圧性脳症。ここを外すと死ぬ。
• 初回の非誘発性発作では、原則として抗てんかん薬を開始しない。ただし神経学的異常・脳波異常・脳画像病変・てんかんの家族歴があれば再発率が高く、治療開始を考慮する。
• 小児でも、2回目以降に治療を開始して長期発作予後は変わらない。当直で薬を始めない判断は、ガイドラインに沿っている。

所見があったときにどれだけ急ぐかと、家族に何を伝えるかの対応表。3列目の文言は家族説明ページに同じ言葉で載っているので、画面を見せながら渡せる。

この分岐が当直の本体。てんかんかどうかは後で決まる。

• 非誘発性発作＝「明らかな誘因がない慢性疾患としての自発発作」。
• 誘発性発作＝「急性症候性発作、状況関連発作ともよばれ、脳炎、外傷、脳血管障害、代謝障害などの急性の脳への侵襲に対する反応として発症する発作」。

急性症候性発作の原因（ガイドラインの表をそのまま使う）

急性症候性発作は「明確な原因と関連すること、急性疾患があるため死亡率が高いこと、短期間の抗てんかん薬投与であること」がてんかんと異なる。新生児期と高齢者で頻度が高い。

脳波と画像の数字（家族に説明するとき／急ぐかどうかの判断に）

• 小児初発発作後に18〜56%の患者でてんかん性脳波異常（成人では13〜35%）を認める。
• てんかん性脳波異常が存在すると、正常脳波の場合と比較してその後のてんかん発症率が約2倍になる。
• Shinnarらの前向き研究：小児の初発非誘発性発作321例中135例（42%）に脳波異常。異常の検出率は、全般発作より部分発作で、3歳未満の年少児より年長児で、特発性群より症候性群でいずれも高かった。症候性てんかん群では、脳波異常を示した103例中54%で発作の再発を認めたが、脳波異常を示さなかった165例では再発は25%に留まっていた。
• 3回以降の脳波検査でてんかん性脳波異常が出現する機会は少ない。
• MRI：Shinnarらの研究で58例中19例（33%）に異常。本邦の田辺らの前向き研究では41例中10例（24.4%）に異常所見、うち4例が皮質形成異常。ただし画像病変の臨床的意義、特にてんかん原性との関連については慎重に評価すべき。

2回目の発作が出現した場合は、1年以内の発作出現率が高く、抗てんかん薬の加療開始が推奨される。

• 初回の非誘発性発作では、以下の場合を除き原則として抗てんかん薬の治療は開始しない。
• 初回発作でも神経学的異常、脳波異常、脳画像病変ないしはてんかんの家族歴がある場合は、再発率が高く治療開始を考慮する。
• 患者の社会的状況、希望を考慮して初回発作後から治療開始してもよい。
• 小児・思春期でも、初発非誘発性発作は2回目以降に治療しても長期発作予後は変わらない。
• 迅速治療群は遅延治療群に比べ発作のすみやかな抑制には優れていたが、長期予後（寛解）には有意差はみられなかった。
• 初回発作を起こした患者を未治療のまま経過をみても、半分の患者では発作の再発がみられない。初回の発作で治療を開始すると半分の患者に不必要な治療を強いることになる。

→ 当直医が薬を始めないことは、放置ではなく標準的な対応。やるべきは急性症候性発作を外すことと、脳波の予約。

• 発作の目撃者から：始まり方（左右差・眼球偏位）／持続時間（実測か体感か）／意識／チアノーゼ／尿便失禁／発作後の様子と回復までの時間
• 誘因：睡眠不足、発熱、光、ゲーム、過呼吸、立位、入浴、食事との関係
• 薬：家庭内のすべての薬（祖父母の薬も）、サプリ、市販薬、誤飲の可能性
• 既往：周産期歴、発達、頭部外傷、髄膜炎、既知のけいれん
• 家族歴：てんかんの家族歴は治療開始の判断材料になる。熱性けいれん、突然死、若年の失神
• 乳児では：説明の変わる外傷歴、養育環境

• 確定（2026-09-14）：夜間に頭部CTは撮れない。「CTが要る」＝「送る」として運用する
• 要確認：小児の脳波をいつ・どこで撮れるか（院内／外注／予約の待ち日数）
• 要確認：小児神経の紹介先（てんかん専門医のいる施設）
• 確定（2026-09-14）：夜間に血液ガス・電解質は測れる。血中アンモニアの可否は未確認
• 要確認：生後6か月未満の無熱性けいれんを当院で入院管理するか、初めから搬送か。当院は当直帯でも入院を受けられるので、画像なしで抱えることを是とするかが判断の中身になる

「今日の発作は、はっきりした原因（熱・低血糖・頭のけが・薬など）によるものではなさそうです。1回だけの発作では、すぐにお薬を始めないのが原則です。最初の発作のあと、5年以内にもう一度起きる人は3人に1人くらいで、残りの人は繰り返しません。ただし、2回目が起きた場合は、その後1年以内にまた起きる可能性が高くなるので、そのときはお薬を考えます。次にやることは脳波の検査です。それまでの間、入浴は必ず大人が一緒に、水泳はひとりでしない、高いところに登らない、自転車は控えるでお願いします。5分以上止まらない／続けて起きる／覚めない、このどれかなら救急車を呼んでください。」

• 要確認：初発無熱性けいれんの入院基準（年齢・時間帯・家族の観察力）を当院でどう引くか。
• 要確認：脳波の実施体制。当院で撮れるのか、外注か、待ち日数はどれくらいか。ここが決まらないと「外来で脳波」という指示が空手形になる。
• 要確認：抗てんかん薬の頓用（ジアゼパム坐剤など）を初発時に持たせるか。本シートは「原則として開始しない」というガイドラインの記載に沿っており、頓用薬の扱いには触れていない。
• 要確認：本シートの再発率の数字は「てんかん診療ガイドライン2018」第3章（成人）の記載であり、小児に限定した数字ではない。小児章は「成人の場合と同様」としているが、小児固有の再発率をどう説明するかは判断が要る。
• 要確認：失神との鑑別で心電図をルーチンに取るか。本シートは「取る」前提で書いているが、ガイドラインの記載に基づくものではない。

• 日本神経学会（監修）「てんかん診療ガイドライン」作成委員会（編）．てんかん診療ガイドライン2018．医学書院．全文公開版 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/tenkan_2018.html （2026-09-12閲覧）
• 第1章 てんかんの診断・分類，鑑別 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/epgl/tenkan_2018_01.pdf ：CQ1-1「てんかんとはなにか」。ILAE 2014の定義（①24時間以上の間隔で2回以上の非誘発性（または反射性）発作が生じる ②1回の非誘発性（または反射性）発作が生じ、その後10年間にわたる発作再発率が2回の非誘発性発作後の一般的な再発リスク（60%以上）と同程度である ③てんかん症候群と診断されている）。「非誘発性発作（unprovoked seizure）という用語は、明らかな誘因がない慢性疾患としての自発発作である。これに対し『誘発性発作』は、急性症候性発作、状況関連発作ともよばれ、脳炎、外傷、脳血管障害、代謝障害などの急性の脳への侵襲に対する反応として発症する発作である」。
• 第3章 成人てんかんの薬物療法 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/epgl/tenkan_2018_03.pdf ：CQ3-1「初回てんかん発作で薬物療法を開始すべきか」。「初回の非誘発性発作では、以下の場合を除き原則として抗てんかん薬の治療は開始しない」「初回発作でも神経学的異常、脳波異常、脳画像病変ないしはてんかんの家族歴がある場合は、再発率が高く治療開始を考慮する」「2回目の発作が出現した場合は、1年以内の発作出現率が高く、抗てんかん薬の加療開始が推奨される」「初回非誘発性発作症例の5年以内での発作出現率は約35%であるが、2回目の発作後の1年以内の再発率は73%となる」。
• 第4章 小児・思春期のてんかんと治療 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/epgl/tenkan_2018_04.pdf ：CQ4-2「小児・思春期の初発非誘発性発作ではどのような検査が推奨されるか」（脳波検査のてんかん波検出率は成人より高く、最も有用性が高い／神経画像検査を行う場合はMRIが推奨される／小児初発発作後に18〜56%の患者でてんかん性脳波異常（成人では13〜35%）／てんかん性脳波異常が存在すると正常脳波の場合と比較しその後のてんかん発症率が約2倍／Shinnarら321例中135例（42%）に脳波異常／症候性てんかん群では脳波異常を示した103例中54%で再発、示さなかった165例では25%／3回以降の脳波検査でてんかん性脳波異常が出現する機会は少ない／初発非誘発性発作411例に画像検査を行い脳腫瘍・神経有鉤囊虫症をそれぞれ2例／MRI 58例中19例（33%）に異常／田辺らの本邦前向き研究で41例中10例（24.4%）に異常、うち4例が皮質形成異常／小児の初発発作は低血糖や電解質異常でも起こりうるので、一般血液検査を行うことには意義がある）。CQ4-3「小児・思春期の初発非誘発性発作は2回目以降に治療しても長期発作予後は変わらないか」（成人の場合と同様に、小児・思春期の初発非誘発性発作は2回目以降に治療しても長期発作予後は変わらない／迅速治療群は遅延治療群に比較して発作のすみやかな抑制には優れていたが、長期予後（寛解）には有意差はみられなかった／初回発作を起こした患者を未治療のまま経過をみても、半分の患者では発作の再発がみられない）。CQ4-1（小児てんかん全体で部分てんかん症候群が60〜70%、全般てんかん症候群が20〜30%／小児てんかんでは年齢が生後1か月より18歳前後までを扱う）。
• 第16章 急性症候性発作 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/epgl/tenkan_2018_16.pdf ：CQ16-2「急性症候性発作の原因はなにか」の表1（脳血管障害＝脳血管障害から7日以内に起こる発作／中枢神経系感染症＝活動期に起こる発作／頭部外傷＝頭部外傷から7日以内に起こる発作／代謝性・全身性疾患＝電解質異常、低血糖、非ケトン性高血糖、尿毒症、低酸素性脳症、肝性脳症、高血圧性脳症、子癇、PRES、SLE、ミトコンドリア脳症など／中毒＝麻薬、処方薬（アミノフィリン、イミプラミンなど）、危険ドラッグ、薬剤過剰摂取、環境からの曝露（一酸化炭素、鉛、樟脳、有機リンなど）、アルコール）。「急性症候性発作では、明確な原因と関連すること、急性疾患があるため死亡率が高いことと、短期間の抗てんかん薬投与であることが、てんかんと異なる。新生児期と高齢者で頻度が高い」。