内分泌・代謝・血液β版・逐条レビュー継続中
施設プロファイル: 二次救急／小児血液専門医なし・骨髄検査なし／当直帯に末梢血液像（鏡検）は出ない／夜間入院はできる（2026-09-14 確認）。
所見があったときにどれだけ急ぐかと、家族に何を伝えるかの対応表。3列目の文言は家族説明ページに同じ言葉で載っているので、画面を見せながら渡せる。
| 緊急度 | 所見 | その場で次にやること | 時間の勝負 |
|---|---|---|---|
| 119 | 頭痛・嘔吐・意識障害・けいれん＋血小板減少 | 頭蓋内出血（Grade 5）。頭部CT。血小板数にかかわらずIVIG療法と他の治療法による速やかな止血と血小板数増加が求められる。持てない | 即時 |
| 119 | 消化管出血・大量鼻出血・止まらない出血（Grade 4以上） | 高用量IVIG療法（1 g/kg）が第一選択。ステロイド併用も検討。血小板1万/μL未満で出血コントロール困難なら血小板輸血を検討 | 即時 |
| 119 | 血小板減少＋発熱＋肝脾腫＋リンパ節腫大 | 白血病。持てない（白血病を疑うとき） | 即時〜当日 |
| 119 | 血小板減少＋貧血＋腎障害＋血性下痢の先行 | HUS（細菌性腸炎とHUS） | 即時 |
| 119 | 発熱＋点状出血が急速に拡大・ショック | 髄膜炎菌血症・敗血症性紫斑（小児敗血症） | 即時 |
| 緊急 | Grade 3以上（粘膜出血あり）：鼻出血＞5分、血尿、血便、痛みを伴う口腔紫斑、著しい月経過多 | 短期の副腎皮質ステロイド治療またはIVIGを推奨。小児血液専門医に相談の上、搬送または専門医の指示のもとで開始する | 当日 |
| 緊急 | IgA血管炎＋強い腹痛・嘔吐・血便 | 腸重積を合併しうる。当直帯はエコーが無いので、疑ったら確かめずに相談（腸重積） | 当日 |
| 緊急 | IgA血管炎＋陰嚢痛・腫脹（男児） | 精巣捻転との鑑別（急性陰嚢症） | 即時 |
| 緊急 | 1歳未満の紫斑／説明のつかない出血斑 | 虐待・凝固異常・先天性血小板減少症 | 当日 |
| 当日 | 血小板正常、下肢の触知可能な紫斑のみ、全身状態良好 | IgA血管炎として外来で尿を追う | 数日 |
| 当日 | 血小板減少のみ（Grade 0〜2）、他の血球正常、全身状態良好 | 無治療経過観察が原則。ただし症状の変化を把握できる環境下で慎重に | 数日 |
| 血小板 | 主に考えるもの | 次の一手 |
|---|---|---|
| 減少（10万/μL未満） | ITP／白血病・骨髄不全／先天性血小板減少症／HUS・TTP／敗血症・DIC／薬剤性 | 末梢血液像を必ず見る（当直帯は出ない＝翌朝に回し、それまで帰さない）。肝脾腫・リンパ節を触る |
| 正常 | IgA血管炎／血管性紫斑（外傷・咳・嘔吐後の顔面点状出血）／凝固異常（血友病・VWD・ビタミンK欠乏）／血管炎・感染 | 触知可能か・分布・PT/APTT |
ITPの定義：血小板減少を10万/μL未満とする（2022年ガイドラインで変更。旧来の基準と違う）。
| 病期 | 定義 |
|---|---|
| 新規診断 | 診断から3か月未満 |
| 持続性 | 3か月〜12か月未満 |
| 慢性 | 12か月以上 |
小児のITPは6か月〜1年以内に自然寛解する例が多く、慢性化するのは約25%に過ぎない。慢性化の予測因子は年齢であり、慢性化は10〜11歳以上の年齢の高い患者に多い。性別では小児は男児に多い。
| Grade | リスク | 所見 | 次の一手 |
|---|---|---|---|
| 0 | なし | 新しい出血が全くない | 無治療経過観察 |
| 1 | 軽微 | 少数の点状出血（合計＜100個）および／または5個以内の小さな出血斑（直径＜3 cm）、粘膜出血なし | 無治療経過観察 |
| 2 | 軽症 | 多くの点状出血（合計≧100個）および／または5個以上の大きな出血斑（直径≧3 cm）、粘膜出血なし | 無治療経過観察 |
| 3L | 低リスク中等症 | 鼻孔の血痂、痛みのない口腔紫斑、口腔／口蓋の点状出血、臼歯に沿った頬側紫斑のみ、軽度の鼻出血≦5分 | 治療介入が必要 |
| 3H | 高リスク中等症 | 鼻出血＞5分、血尿、血便、痛みを伴う口腔紫斑、著しい月経過多 | 治療介入が必要 |
| 4 | 重症 | 重い粘膜出血または脳、肺、関節などの内出血の疑いがあり、直ちに医師の診察・介入が必要な場合 | 緊急の治療介入 |
| 5 | 生命を脅かす／致命的 | 確定された頭蓋内出血または全部位での生命を脅かす、または致命的な出血 | 緊急の治療介入 |
軽症は経過観察が可能、中等症は治療介入が必要、重症は致死的になる可能性があり、緊急の治療介入が必要である。
治療適応は、血小板数でなく、重症度および生活の質を考慮して決める。粘膜出血がない点状出血、出血斑などの皮膚出血症状のみを示し、経過観察に支障のない患者は、血小板数にかかわらず、無治療経過観察を原則とする。ただし、無治療の場合は症状の変化を把握できる環境下で慎重に経過を観察することを推奨する。
口の中を必ず見る。粘膜出血の有無がGrade 2とGrade 3の境目で、そこが治療するかどうかの境目になる。
| 順 | やること |
|---|---|
| 1 | 血算＋末梢血液像。他系統の異常・芽球の有無。当直帯は血算まで。鏡検は翌朝にオーダーし、その間は院内に留める |
| 2 | 肝脾腫・リンパ節腫大を触る。あれば非典型＝白血病を疑う |
| 3 | 口腔内・鼻腔・皮膚を全身くまなく見る。修正Buchanan分類でGradeをつける |
| 4 | 尿定性（血尿）、便潜血（必要に応じて） |
| 5 | PT/APTT・フィブリノゲン（凝固異常の除外） |
| 6 | Gradeで分ける。Grade 0〜2 → 無治療経過観察が原則／Grade 3以上 → 治療 |
| 7 | 小児血液疾患に精通した医師に相談することが望ましい。当院では相談して方針を決める |
| 8 | 保護者および患者に治療の利益・不利益について情報を提供し、保護者（代諾者）の意向を考慮して、同意に基づいて治療を選択する。可能な限り患者本人から了承を得て方針を決定する |
| 9 | 帰すなら再受診の条件（頭痛・嘔吐・意識の変化／止まらない鼻血／血尿・血便／頭を打った） |
生命を脅かす重大出血（頭蓋内出血、消化管出血など）の場合は、血小板数にかかわらずIVIG療法と他の治療法による、速やかな止血と血小板数増加が求められる。高用量IVIG療法（1 g/kg）は、速やかな血小板数の増加を期待するための第一選択治療である。また、副腎皮質ステロイド療法の併用も検討する。さらに血小板数1万/μL未満でかつ出血のコントロールが困難な場合には、追加治療として血小板輸血を検討する。
重症出血を呈する頻度は少ないものの、血小板数と各スポーツの接触リスク（程度・頻度）から参加を決定することが望まれる。ただし、ITP患者における血小板数とスポーツの活動度の関係性についての明確なデータは存在しない。
| 分類 | 出血リスク | スポーツの例 |
|---|---|---|
| 高リスク | 意図的に身体への強い衝撃が与えられる可能性がある | ボクシング、アメリカンフットボール、アイスホッケー、ラグビー、柔道、レスリング |
| 中間リスク | ルールでは意図的な接触を制限するが、偶発的な接触が起こりうる | 野球、バスケットボール、サッカー、バレーボール、乗馬 |
| 低リスク | 参加者間の接触がない | 水泳、ゴルフ、ジョギング、テニス、サイクリング、ダンス |
月経の出血頻度や出血量のコントロールには、低用量エストロゲン・プロゲスチン配合剤を中心としたホルモン療法は効果が期待できるが、その適応の判断には専門医受診が推奨される。また、抗線溶薬の必要に応じた併用が推奨される。月経過多では鉄欠乏の有無を評価し、必要に応じて鉄剤を投与する。
ワクチン接種後に発症するワクチン関連ITPは、小児では低年齢発症例が多く予後はおおむね良好である。
IgA血管炎で当院に入院した場合は、IVIG 1.0 g/kgで治療を開始し、入院3日目・7日目ごろに血液検査を行う。これは本チャットで診療担当者から明示された院内方針院内であり、IgA血管炎の全例に対する一般的な第一選択の推奨ではない。ITPのIVIG用量とは区別する。
| 時点 | 当院で行うこと |
|---|---|
| 入院時 | IVIGの開始量1.0 g/kg。投与回数・反復・速度は採用品と個別指示で確認 |
| 入院3日目ごろ | 血液検査。症状、腎所見、IVIG投与後の経過と合わせて評価 |
| 入院7日目ごろ | 再度血液検査。以後の治療・退院・外来フォローを判断 |
採血項目は当日の病態と個別指示で決める。予定日とは別に血圧・尿所見・尿量、腹痛・血便を追い、悪化時は採血予定日まで待たない。退院後の検尿・血圧フォローも継続する。一般診療上の観察と合併症評価はRCH IgA vasculitisを参照する。この外部資料は当院のIVIG開始量や採血日程の出典ではない。
リバプール大学小児病院のプロトコール（皮膚血管炎ガイドライン2023に紹介）：
| 段階 | 内容 |
|---|---|
| 診断後1週間以内 | 尿検査を施行。尿蛋白＋1以上か否かでフローチャートが分かれる |
| 尿蛋白 異常 | 2週、1か月、2か月、3か月、4か月、6か月の定期的検査 |
| 尿蛋白 正常 | 1か月、3か月、6か月の定期的検査 |
国内2026年資料は発症後6〜12か月の定期検尿を示す。上表の6か月計画は初期の節目とし、検尿・血圧の継続期間を専門科と計画する。尿異常や再燃があれば6か月で終了しない。詳細と原典は末尾の「IgA血管炎では腎臓を追う」を参照。
| 検査内容 | 血圧、尿検査による尿潜血、尿アルブミンクレアチニン比、顕微鏡的血尿、血液検査による血清アルブミン、GFR |
「紫斑が消えたら終わり」ではない。尿を追わないと紫斑病性腎炎を落とす。
| 病態 | 血小板 | 見分け | 次の一手 |
|---|---|---|---|
| ITP | 低 | 血小板だけが減る。全身状態良好 | 末梢血液像。Grade評価 |
| 白血病 | 低 | 他系統の異常・芽球・肝脾腫・リンパ節腫大・骨痛・発熱 | 持てない（白血病を疑うとき） |
| 再生不良性貧血・骨髄不全 | 低 | 汎血球減少 | 持てない |
| HUS | 低 | 貧血＋腎障害＋血性下痢の先行 | 持てない（細菌性腸炎とHUS） |
| 敗血症・DIC・髄膜炎菌血症 | 低 | 発熱＋急速に拡大する紫斑＋ショック | 119（小児敗血症） |
| 先天性血小板減少症 | 低 | 家族歴、幼少期から、血小板が大きい／小さい | 専門施設 |
| 薬剤性 | 低 | 服薬歴 | 中止 |
| IgA血管炎 | 正常 | 下肢中心の触知可能な紫斑＋関節痛＋腹痛 | 尿のフォローを組む |
| 血友病・VWD | 正常 | 関節内出血・筋肉内出血・家族歴。APTT延長 | 専門施設 |
| ビタミンK欠乏性出血症（乳児） | 正常 | 母乳栄養・K2シロップ未投与・頭蓋内出血 | 119 |
| 機械的紫斑（咳・嘔吐後の顔面点状出血） | 正常 | 上半身・顔面に限局、誘因が明確 | 経過観察 |
| 虐待による外傷 | 正常 | 説明と合わない分布・年齢に合わない部位 | 通告 |
| 伝染性紅斑（手袋靴下型紫斑） | 正常 | 手足の紫斑性皮疹 | りんご病 |
| 所見 | 取り方 | 所見があったら次にどうする |
|---|---|---|
| 触知可能か（palpable purpura） | 指で撫でて盛り上がりを感じるか | 盛り上がる＝血管炎。IgA血管炎 |
| 分布 | IgA血管炎は下肢伸側・殿部が中心。ITPは全身 | 分布が鑑別を決める |
| 口腔内・眼瞼結膜 | 必ず開けて見る。粘膜出血がGrade 3の境目 | 粘膜出血あり＝治療対象 |
| 肝脾腫 | 肋弓下で触れるか | 触れる＝ITPとして扱わない |
| リンパ節 | 頸部・腋窩・鼠径 | 腫大＋発熱＝白血病を疑う |
| 関節 | 腫脹・熱感・可動域 | IgA血管炎の関節炎は60〜75% |
| 腹部 | 圧痛・腫瘤・便の性状 | 腸重積の合併を疑う |
| 陰嚢（男児） | 腫脹・圧痛 | 精巣捻転との鑑別 |
| 血圧 | 年齢基準 | 紫斑病性腎炎 |
| 頭部の外傷歴 | 血小板減少があれば必ず | 頭部CTの閾値を下げる |
| 検査 | 何がわかるか | 読み方 |
|---|---|---|
| 血算 | 血小板数、他系統 | ITPは血小板のみが減る |
| 末梢血液像（必須） | 芽球・巨大血小板・破砕赤血球 | 診断に特異的な検査はなく、除外診断による。当直帯には出ないので、夜に「ITPでよい」と決めない |
| PT/APTT・フィブリノゲン | DIC・凝固異常 | ITPでは正常 |
| 尿定性 | 血尿・蛋白尿 | IgA血管炎では必ず、繰り返し |
| 便潜血 | 消化管出血 | Grade 3Hの判定に |
| 生化（Cr・アルブミン） | 腎障害・蛋白漏出 | 紫斑病性腎炎 |
| 腹部エコー | 腸重積 | IgA血管炎＋腹痛なら。当直帯は当院で撮れない |
| 頭部CT | 頭蓋内出血 | 頭痛・嘔吐・意識障害があれば |
| 骨髄検査 | 白血病・骨髄不全 | 典型的小児ITPには必須ではない。肝脾腫がある場合や赤血球・白血球の数的・形態的異常を有する非典型例では実施 ＝当院では持てない |
| 状態 | 当院の扱い |
|---|---|
| 頭蓋内出血・重症出血（Grade 4〜5） | 持てない。IVIGを開始しつつ搬送 |
| 血小板減少＋他系統の異常・肝脾腫・リンパ節腫大 | 持てない（骨髄検査が要る） |
| Grade 3（粘膜出血あり）のITP | 当院で治療を開始するかは要確認。小児血液専門医に相談 |
| Grade 0〜2のITP | 無治療経過観察が原則。小児血液専門医への紹介経路を確保した上で、軽症例は当院でフォローする |
| IgA血管炎（腹痛・血便なし、腎所見なし） | 当院で対応。尿のフォローを組む |
| IgA血管炎＋腸重積の疑い | 持てない（腸重積） |
| IgA血管炎＋ネフローゼ域蛋白尿・腎機能障害 | 腎生検が要る＝持てない |
| 凝固異常（血友病・VWD）の疑い | 持てない |
ITPの場合：「血を止める血小板という細胞だけが、免疫のはたらきで減っている状態です。子どもでは、6か月から1年のうちに自然に治る方が多く、長引くのは4人に1人くらいです。大事なのは血小板の数そのものより、どこから出血しているかです。皮膚のあざや点だけで、口の中や鼻・おしっこ・便に出血がなければ、お薬を使わずに様子を見るのが原則です。頭を打たないことがいちばん大事なので、ぶつかるスポーツ（柔道・ラグビー・サッカーなど）はいったん止めてください。強い頭痛、吐く、ぼんやりする、5分以上止まらない鼻血、血尿、血便、このどれかがあればすぐ来てください。」
IgA血管炎の場合：「足を中心に出る、押しても消えない盛り上がった紫色の斑点で、血管の炎症によるものです。血液が止まりにくくなっているわけではありません。関節の痛みは3人に2人、お腹の痛みは2人に1人くらいに出ます。紫斑そのものはたいてい1か月以内に良くなります。いちばん大事なのは、あとから腎臓に炎症が出ることがある（およそ2人に1人）ことです。紫斑が消えても、決まった時期におしっこの検査に来てください。強いお腹の痛み、吐く、便に血が混じる、おしっこが赤い、まぶたが腫れる、このどれかがあれば時間を待たずに来てください。」
ITPのファーストラインは副腎皮質ステロイドとIVIGを同程度に推奨。出血のGradeで方針が変わる。⚠ IVIGは推奨用量と国内承認用量がずれている（ガイドライン推奨 0.8〜1 g/kg 単回 ／ わが国の承認用量 0.2〜0.4 g/kg/日 を5日間まで）。どちらを使うかは施設判断。
疾患・治療場面
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体重換算の考え方であって処方箋ではない。実際の剤形・力価（ドライシロップ10%／20%等）と採用薬は施設ごとに違い、本シートの「院内ローカルルール」（§6）は未確定のまま。g・包数への換算は院内採用を確認したうえで行う。
薬剤名だけで用量が出ないものは、正本にその記載が無いということ。推測の数字は出さない。
参考計算・参考判定です。適用は添付文書・現行ガイドライン・院内採用・患者個別要因を確認のうえ医師が判断してください。
ITPは免疫性に血小板が減る病態で、元気な子どもに急に点状出血やあざが増える経過が典型的である。ただし除外診断であり、血小板減少だけでITPとはいえない。発熱、骨痛・跛行、体重減少、臓器腫大、ほかの血球異常は白血病、骨髄疾患、感染などを再評価する所見になる。[1][2]
下肢・臀部優位の触れる紫斑に腹痛や関節痛があれば、血小板数が保たれるIgA血管炎も考える。急速に広がる紫斑と全身不良は敗血症などの救急評価を優先する。ITPとIgA血管炎を、見た目の紫斑だけで同じ治療へ進めない。[2][3]
ITPが疑われる時は血算と末梢血塗抹で、血小板以外の異常や代替疾患を確認する。当院は院内夜間に塗抹を確認できないため、診断が確定したと説明せず、出血の程度と翌日の確認・血液専門科相談の計画を立てる。治療前には異常所見を専門科へ共有する。[2]（当院運用）
国内ガイドラインは血小板数だけでなく出血の重症度、生活の質や通院のしやすさを治療判断に含める。治療の目標は必要な止血を得ることで、正常値にするためだけに投薬しない。皮膚所見のみで安定した例は経過観察を選べるが、粘膜出血や生活上の危険を含めて判断する。[1][2]
頭痛・嘔吐・意識変化、止まらない粘膜出血、血便・血尿や内出血の疑いは緊急に血液専門科へ連絡する。IVIG、ステロイドや輸血の選択は止血の緊急性と診断に基づいて相談し、海外投与量を国内採用量へ無条件に置き換えない。家族には頭部外傷時の連絡、出血を増やす薬剤の確認と再診目安を伝える。[1][2]
IgA血管炎で当院に入院した場合は、IVIG 1.0 g/kgで治療を開始し、入院3日目・7日目ごろに血液検査を行う。これは本チャットで診療担当者から明示された院内方針院内であり、IgA血管炎の全例に対する一般的な第一選択の推奨ではない。ITPのIVIG用量とは区別する。
| 時点 | 当院で行うこと |
|---|---|
| 入院時 | IVIGの開始量1.0 g/kg。投与回数・反復・速度は採用品と個別指示で確認 |
| 入院3日目ごろ | 血液検査。症状、腎所見、IVIG投与後の経過と合わせて評価 |
| 入院7日目ごろ | 再度血液検査。以後の治療・退院・外来フォローを判断 |
採血項目は当日の病態と個別指示で決める。予定日とは別に血圧・尿所見・尿量、腹痛・血便を追い、悪化時は採血予定日まで待たない。退院後の検尿・血圧フォローも継続する。一般診療上の観察と合併症評価はRCH IgA vasculitisを参照する。この外部資料は当院のIVIG開始量や採血日程の出典ではない。
初診時に尿が正常でも後から血尿・蛋白尿が現れるため、検尿と血圧の追跡が必要である。国内の日本小児腎臓病学会による公開資料は発症後6〜12か月の定期検尿を示す。本文の6か月計画を最初の節目とし、尿異常・再燃や専門科方針に応じて追跡を延長し、異常があれば終了しない。乏尿・浮腫・高血圧や蛋白尿は腎専門科相談の対象になる。[3]
海外資料の薬剤・処置は国内の承認・院内採用を意味しない。本文の施設条件を前提に適用する。
数値だけで治療せず、口腔・鼻・消化管などの粘膜出血と生活上のリスクを評価する。典型的ITPの皮膚出血のみなら、専門科の追跡と安全指導を確保して経過観察できる。頭痛、嘔吐、神経症状や重篤出血は直ちに入院・救急対応する。
典型的ITPは孤立性血小板減少で、血液像を含め他の異常がないことを確認する。他系統の異常、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫脹があれば白血病等を除外する。診断前に安易にステロイドを開始せず血液専門医と検査を相談する。
出血症状、数値の推移と活動の外傷リスクを合わせて決める。頭部打撲時の対応と新たな粘膜出血の連絡先を確認する。鎮痛薬は血小板機能を妨げる薬を避ける方針を共有し、再検日とスポーツの再開条件を専門科と決める。