スコア
Egami（江上）スコア（川崎病・IVIG不応予測）
2020年日本ガイドライン準拠。初回IVIG前の値を用いる不応予測。川崎病の診断や治療の自動選択には使わない。
合計 — / 6点
全項目を選択すると判定が出ます。
低得点でもIVIG不応や冠動脈障害は否定できない。主に日本の小児集団で開発され、他集団では予測精度が低下する。未測定項目を0点扱いせず、計算のために専門相談・治療を遅らせない。 3点以上の感度78%・特異度76%。月齢・病日は2020年日本GLの境界値に統一。
1-20川崎病
6主要症状のカウント・冠動脈評価・IVIG
β版 · 紙面の最終確認 2026-10-30
日付は紙面の確認日です。院内承認を示すものではありません。処方・運用は、本文の適用条件と出典、院内の採用薬・手順を確認してください。
このページの目次10項目
1ポイント
- 5日待たずに疑う。診断の手引き改訂第6版で主要症状「発熱」の日数条件は削除された。実臨床では発症4病日以前に治療開始する例が約35%に達している。
- 当直帯に熟練者による心エコー評価はできない。主要症状の経過を記録し、冠動脈・心機能評価が可能な専門施設へ相談する。
- 不全型（iKD）は特に乳児で見逃し厳禁。低月齢乳児は症状が揃いにくい一方、冠動脈病変（CAL）リスクは高い。
- 参考条項2「危急度が高い所見」（①心筋炎 ②血圧低下〈ショック〉③麻痺性イレウス ④意識障害）は冠動脈病変の有無にかかわらず急性期死亡もあり得る重症型。
- 疑った時点で速やかに専門施設（小児循環器）へ紹介する。当院でのIVIG投与は行わない。
2鑑別のながれ
- 発熱＋皮疹＋眼球充血→アデノウイルス感染症・溶連菌感染症（猩紅熱・毒素性ショック症候群）・麻疹・薬剤性発疹・全身型JIA・MIS-Cでも起こりうる→「典型的な感染症に見える」で川崎病を早期に除外しない
- ショック（血圧低下）・意識障害・心筋炎・麻痺性イレウス→参考条項2「危急度が高い所見」4項目→重症型（冠動脈病変の有無にかかわらず急性期死亡もあり得る）
- 頸部リンパ節腫脹が初発症状→3歳以上では約90%に見られる→川崎病を鑑別に残す（片側性・急速増大で外科的処置を検討される例もある）
3診断パターン（改訂第6版）
| a（定型・確定） | 6主要症状中5つ以上 | 定型として確定 |
|---|---|---|
| b（定型・確定） | 4主要症状＋冠動脈病変あり | 定型として確定 |
| c（不全型・確定） | 3主要症状＋冠動脈病変あり | 不全型として確定 |
| d（不全型を要検討） | 3〜4主要症状＋冠動脈病変なし | 参考条項1を確認したうえで川崎病が最も考えられれば不全型と診断 |
| e（十分な鑑別が必要） | 2主要症状以下 | 十分な鑑別診断を行ったうえで不全型の可能性を検討 |
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4計算・スコア
スコア
Sano（佐野）スコア（川崎病・IVIG不応予測）
2020年日本ガイドライン準拠。初回IVIG前の値を用いる不応予測。川崎病の診断や治療の自動選択には使わない。
合計 — / 3点
全項目を選択すると判定が出ます。
低得点でもIVIG不応や冠動脈障害は否定できない。主に日本の小児集団で開発され、他集団では予測精度が低下する。未測定項目を0点扱いせず、計算のために専門相談・治療を遅らせない。 2点以上の感度77%・特異度86%。総ビリルビンを使用し、直接ビリルビンで代用しない。
スコア
小林スコア（川崎病・IVIG不応予測）
2020年日本ガイドライン準拠。初回IVIG前の値を用いる不応予測。川崎病の診断や治療の自動選択には使わない。
合計 — / 11点
全項目を選択すると判定が出ます。
低得点でもIVIG不応や冠動脈障害は否定できない。主に日本の小児集団で開発され、他集団では予測精度が低下する。未測定項目を0点扱いせず、計算のために専門相談・治療を遅らせない。 5点以上の感度76%・特異度80%。原著の4点以上とは閾値が異なる。
5検査
- 血算・血小板。好中球分画は夜間不可で、未測定を陰性としてスコアを埋めない
- CRP、AST/ALT、総ビリルビン、血清アルブミン、血清Na（低Na血症は不全型診断・重症度評価の参考所見）
- 赤沈は夜間不可。結果を待つために専門相談を遅らせない
- 尿検査（無菌性膿尿）は夜間は定性のみ。沈渣は翌朝で、無菌性膿尿の判定は日勤帯待ち
- 心エコー（冠動脈評価）・心電図。初診時に異常がなくても否定材料にはならない
- 冠動脈病変（CAL）の定義：内径のZスコア+2.5以上、または実測値で5歳未満3.0mm以上・5歳以上4.0mm以上
6対応の注意
避けること・注意：治療自体は紹介先で行う（当院でIVIG投与は行わない）。紹介先への申し送り・待機中の参考：ステロイド単独（IVIGを伴わない）での急性期治療は推奨されない。高リスク例へのアスピリン単独の初期治療は避ける。アスピリン投与中のNSAIDs（イブプロフェン等）併用は避ける（抗血小板作用を減弱）。IVIG後の注射の生ワクチン（MR・水痘・おたふく等）は製剤・総量と接種するワクチンを確認して延期する。ベニロン-Iの大量療法後は原則6か月以上、麻疹感染リスクが低い場合の麻疹ワクチンは11か月以上が電子添文の目安。接種担当医が再開日を決定する。詳細は川崎病の診療パスを参照。
↑ このページの入口へ7紹介・入院の閾値
- 入院ショック様所見・心筋炎疑い・MAS疑いは救急対応を優先し、搬送を並行して進める
- 搬送・紹介川崎病を疑った時点（定型・不全型を問わず）で速やかに専門施設（小児循環器）へ紹介・搬送する
8診療中の疑問と回答
- 発熱の日数が短く、全症状がそろわない。再診まで待てる？
- 現在ある所見だけでなく、既に消えた発疹・結膜充血・四肢変化も確認する。乳児は不全型で診断が難しく、日数や症状の不足だけで除外しない。当院では疑った時点で専門施設へ相談し、ショックや心筋炎所見があれば搬送を急ぐ。
根拠：RCH Kawasaki disease：不全型・治療反応 - 初回心エコーが正常なら川崎病の治療は不要？
- 冠動脈変化が病初期に見えないことはある。臨床症状と炎症所見で評価を続け、必要な再エコーを計画する。初回の正常所見だけで否定せず、治療の開始・強化と循環器フォローは専門施設で判断する。
根拠：RCH Kawasaki disease：不全型・治療反応 - IVIG後に熱が戻った。すぐもう一度投与する？
- 再発熱の時刻、初回投与終了からの経過、全身状態を確認し、不応と別の感染を評価する。冠動脈・心機能と炎症の推移により追加治療を選ぶため、既治療内容を専門主治医へ伝える。当院で自己完結して追加投与せず、ショックなら救急対応する。
根拠：RCH Kawasaki disease：不全型・治療反応
- 5日待たないと診断できない？
- 待たない。診断の手引き改訂第6版で主要症状「発熱」の日数条件は削除された。実臨床では発症4病日以前に治療開始する例が約35%に達している。
- 心エコーが正常なら川崎病は否定的？
- 否定材料にならない。初診時のCAL陰性は川崎病を否定する根拠にならない。発症後1〜2週での再評価が前提。
- 治療後の冠動脈瘤はどうなる？
- 病変が縮小しても血管のリスクがすべて消えたとは限らない。最大径/Zスコアと経時評価に応じ、専門主治医がフォローと抗血栓療法を決める。
- いつから登園・登校していい？
- 冠動脈病変がなくても、全身状態が安定し解熱後1週間程度経過し、主治医が可としてから再開する（院内方針院内）。自己判断で早めない。
10家族への説明
早めに気づいて入院で治療すれば、多くのお子さんは回復します。顔色が悪い、胸やお腹が強い、熱がぶり返すときはすぐ連絡してください。
一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。