9-1ネフローゼ症候群（初発の見つけ方）

糸球体の濾過障壁、とくに足細胞の働きが障害されると、通常は保持される蛋白が尿へ漏れ、血中アルブミンが減少する。これに伴う膠質浸透圧の低下は血管外への水移動を促す。一方、腎でのナトリウム保持も浮腫に関わり、全員が血管内脱水になるわけではない。体に水が多いことと、循環する血液量が十分なことは同じではない。[1][2]

血管内が不足する型では頻脈、末梢冷感、CRT延長、乏尿、腹痛、腎機能悪化が手がかりになる。循環血液量が保たれる、または過剰な型では高血圧、呼吸症状、肺水腫などが問題になる。浮腫の見た目とアルブミン値だけで、輸液・利尿薬・アルブミンを決めない。体重、血圧、心拍、呼吸、末梢循環、尿量を経時的に合わせる。[2]

幼児期の典型的な初発はステロイド感受性の可能性が高く、すべての児に最初から腎生検を行うわけではない。ただし尿試験紙とアルブミンだけでは組織型は確定できない。乳児発症、家族歴、症候性の身体所見では遺伝的原因を考え、肉眼的血尿、持続する高血圧、低補体、循環低下だけで説明できない腎機能障害、発疹・関節症状では他の腎疾患や二次性病変を検討する。[1][3]

微量の血尿や一時的な血圧上昇があるだけで、微小変化型を完全に否定することもできない。逆に「よくある年齢」「尿蛋白が多い」ことだけで非典型所見を無視してステロイドを始めない。生検・遺伝子検査の適応は専門医が背景と治療反応を合わせて判断する。

尿蛋白定量と低アルブミン血症は診断の軸である。国内の本稿はISKDCの尿蛋白/Cr比2.0 g/gCr以上、アルブミン2.5 g/dL以下を参照する。[1] 国際KDIGO 2025ではネフローゼ域蛋白尿に、アルブミン3.0 g/dL未満、またはアルブミン測定不可時の浮腫を組み合わせた定義を採用しており、版の異なる基準を混ぜて診断表を作らない。[3] 当院方針の数値は今回変更しない。

試験紙は尿の濃縮・希釈の影響を受ける半定量である。夜間は尿定性のみのため、高度蛋白尿と浮腫・低アルブミン血症から疑い例として入院・相談へ進め、日勤帯に定量と沈渣を確認する。尿試験紙が3+だから「微小変化型確定」、尿量が少ないから「利尿薬が必要」と短絡しない。血清Cr、電解質、アルブミンと、循環所見を合わせる。

腹痛は循環血液量低下でも腹膜炎でも生じるため、原因を一つに決めない。疑う感染症では安全に採れる培養を検討するが、当院は夜間提出不可・保管条件未確認である。検体取扱いの調整のために抗菌薬・初期蘇生・搬送を遅らせない。[2]

低循環を伴う浮腫に利尿薬を先行させると、血管内不足、急性腎障害、血栓リスクを悪化させうる。アルブミン投与も急な循環負荷、高血圧、肺水腫を起こしうるため、適応と監視体制が必要である。[2] 当院の在庫・小児投与手順は未確認で、本文の初期循環対応以上の具体的レシピをこの追補から作らない。輸液後も末梢循環だけでなく呼吸・血圧・尿量を再評価する。

初発のステロイドは蛋白漏出を抑え、寛解へ導くための治療である。国内2020ガイドラインは8週間治療を推奨し、KDIGO 2025は8または12週間を選択肢としている。初期療法をむやみに長期化しても、頻回再発やその後の疾患経過の改善は明確ではない。[1][3] 具体的な量・回数・期間は専門施設が診断、体格、合併症、反応に応じて決める。当院では初発のステロイドを夜間に開始せず、安定した児を入院観察し日勤帯に治療導入を相談する。

尿蛋白の消失と体重・浮腫の改善を追い、感染・血圧・腎機能・薬剤の副作用を評価する。再発は感染時に目立つことがあり、家族には主治医の指示した尿試験紙記録、体重・浮腫の変化、連絡条件を共有する。「蛋白がまた出た」だけで家庭や当直で自己増量せず、既往の治療反応と主治医計画を確認する。

頻回再発・ステロイド依存では再発と薬剤有害事象の両方が問題になり、免疫抑制薬を含む方針を専門医が選ぶ。ステロイドの長期使用中・中止後の発熱や嘔吐では、感染に加えて副腎不全も考慮する。水痘・麻疹などの曝露、生ワクチン、予防接種時期は免疫抑制の内容に応じて主治医と調整する。寛解したから以後の通院が不要になるとは説明しない。[2][3]

• [1] 日本小児腎臓病学会『小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン2020』公開CQ部分（21ページ）。国内初発治療の8週推奨を照合。https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/2019/192051/201911032B_upload/201911032B202007161223573470004.pdf ／診断基準は学会文責の手引き https://www.shouman.jp/disease/instructions/02_01_003/
• [2] IPNA. *Clinical practice recommendations for children with steroid-sensitive nephrotic syndrome*. 2022オンライン公開、2023掲載。体液状態、利尿薬・アルブミン、感染・血栓、予防とフォロー。https://theipna.org/wp-content/uploads/2023/01/IPNA.GL_.SSNS_.PedNeph22.pdf
• [3] KDIGO. *Nephrotic Syndrome in Children Guideline*. 2025. 診断定義・生検/遺伝評価・初発治療期間。https://kdigo.org/wp-content/uploads/2025/04/KDIGO-2025-Guideline-for-Nephrotic-Syndrome-in-Children.pdf

• 小児慢性特定疾病情報センター．微小変化型ネフローゼ症候群 診断の手引き（告示番号24／バージョン1.1・2015-05-23更新／文責：日本小児腎臓病学会）．https://www.shouman.jp/disease/instructions/02_01_003/ （2026-09-12閲覧）。ISKDC診断基準（高度蛋白尿：夜間蓄尿で40 mg/時/m²以上または早朝尿で尿蛋白クレアチニン比2.0 g/gCr以上、低アルブミン血症：血清アルブミン2.5 g/dL以下）、厚生省特定疾患調査研究班の診断基準（蛋白尿・低蛋白血症・高脂血症・浮腫の数値と、蛋白尿・低蛋白血症は必須条件／蛋白尿の持続とは3〜5日以上）、MCNSの診断上の留意点（小児の特発性ネフローゼ症候群は組織学的にはMCNSが70〜80%／微小変化型の90%以上はステロイド感受性／一般には腎生検は行わずにステロイド療法を先行させる）、腎生検の適応（①持続的血尿・肉眼的血尿 ②高血圧、腎機能低下 ③低補体血症 ④1歳未満）、鑑別診断（FSGS）。
• 日本小児腎臓病学会．小児特発性ネフローゼ症候群診療ガイドライン2020（厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「小児腎領域の希少・難治性疾患群の診療・研究体制の確立」の一事業）．全文PDF https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/2019/192051/201911032B_upload/201911032B202007161223573470004.pdf （2026-09-12閲覧）。「わが国では2013年に行われた疫学調査により、1年間に小児10万人に6.5人が発症し、欧米と比較して約3倍の頻度で発症する」「2000年以降の調査では、実に20〜50%と高率に疾患活動性を保ったまま成人に移行する」。CQ1「小児特発性ネフローゼ症候群の初発時治療は、8週間治療（ISKDC法）を選択することを推奨する」（推奨グレード1B、一致率100%）。対象は微小変化型・巣状分節性糸球体硬化症・びまん性メサンギウム増殖の小児期（骨端線閉鎖まで＝目安として男児17歳頃、女児15歳頃）。
• 日本小児腎臓病学会．患者、ご家族、一般の方向けQ&A「ネフローゼ症候群」（Copyright © 2021）．https://jspn01.umin.jp/kanja/files/kanja-byoki-08.pdf （2026-09-12閲覧）。「我が国では、1年間に約1000人の患者さんが新たにネフローゼ症候群と診断されています（発症率：年間小児人口10万人あたり6.5人）」「2-5歳ごろのお子さんに最も多く発症し、約半分のお子さんが5歳未満で発症する」（出典としてClin Exp Nephrol (2017) 21:651–657を明示）、診断（早朝尿で尿蛋白クレアチニン比2.0以上、血清アルブミン2.5 g/dL以下）、初回治療（1日3回のステロイドを28日間、そのあと1日1回のステロイドを1日おきに28日間／28日間使っても尿蛋白が消えない場合には腎生検）、アルブミン製剤の同意、再発（全く再発しない患者は26.7%／頻回再発型は32.7%／半年で2回再発、または1年で4回以上再発する場合は再発抑制治療）。

浮腫があっても血管内循環が不足することがある。血圧、心拍、灌流、尿量、呼吸と腎機能から体液状態を評価する。循環不足に強い利尿を加えると腎傷害や血栓の危険があるため、アルブミン・利尿薬の適応は腎臓専門医と判断する。

出典：KDIGO 小児ネフローゼGL2025 ／ IPNA ステロイド感受性ネフローゼ勧告

発熱・感染、測定条件、持続日数と浮腫・尿量を確認し、個別の再発時計画に従って主治医へ連絡する。単回の試験紙だけで自己開始・増量しない。当院では初発のステロイド開始は専門施設へ委ねる。重い腹痛、呼吸苦、乏尿があれば緊急評価する。

出典：KDIGO 小児ネフローゼGL2025 ／ IPNA ステロイド感受性ネフローゼ勧告

腹膜炎などの感染症、血栓、循環不全を評価する。ステロイド等の免疫抑制とワクチン・曝露歴も確認し、主治医へ速やかに連絡する。強い腹痛、片脚の腫れ、胸痛・呼吸苦は単純な浮腫として待たず、救急評価と入院の必要性を判断する。

出典：KDIGO 小児ネフローゼGL2025 ／ IPNA ステロイド感受性ネフローゼ勧告