9-1ネフローゼ症候群（初発の見つけ方）

初発ネフローゼ症候群の診療パスを開く

1ポイント

• 「まぶたが腫れた」で来る。朝いちばんの眼瞼浮腫→夕方に下腿へ移る。アレルギーと間違えて抗ヒスタミン薬を出すと診断が遅れる。
• むくみを見たら尿を確認。蛋白3+〜4+と低アルブミン血症なら強く疑い、循環・感染・血栓を並行評価する。
• 診断基準（ISKDC）：高度蛋白尿（早朝尿で尿蛋白クレアチニン比2.0 g/gCr以上、または夜間蓄尿で40 mg/時/m²以上）＋低アルブミン血症（血清アルブミン2.5 g/dL以下）。
• 2〜5歳がいちばん多く、約半分が5歳未満で発症する。年間小児人口10万人あたり6.5人。
• 浮腫があっても血管内循環が不足することがある。心拍・CRT・末梢温・尿量に加え、血圧・呼吸も評価し輸液/利尿を判断する。

2鑑別のながれ

• むくみ→痒み・膨疹・急な発症。尿蛋白は出ない→アレルギー（血管性浮腫・じんましん）
• むくみ＋血尿→血尿が主役、高血圧、乏尿、低補体血症→急性糸球体腎炎
• むくみ→頸静脈怒張・肝腫大・頻呼吸→心不全
• むくみ＋低アルブミン血症→黄疸・肝腫大・AST/ALT上昇→肝疾患
• むくみ＋低アルブミン血症→慢性下痢・体重減少、尿蛋白は出ない→蛋白漏出性胃腸症・低栄養

3対応の緊急度

4検査

• 体重測定（前回値との差）と血圧測定
• 尿定性（早朝尿が望ましい）＋尿沈渣＋尿蛋白クレアチニン比 — 当直帯に出るのは定性のみ。蛋白3+以上＋浮腫＋低アルブミン血症があれば定量を待たずに動いてよい
• 血清アルブミン・総蛋白・Cr・BUN・電解質・総コレステロール。C3など追加検査は日勤帯/紹介先と調整
• 血算（Ht上昇は血管内脱水の示唆）
• 陰嚢・陰唇の視診（見ないと分からない。高度なら入院適応）
• 循環血漿量の評価（心拍数・CRT・四肢冷感・尿量）
• 腹部所見（腹水・圧痛）— 発熱＋腹痛なら腹膜炎を外す
• 胸部X線（胸水・心拡大）を必要に応じて
• 水痘・麻疹の罹患歴とワクチン歴、直近の曝露歴を記録（治療開始前に必須）
• 血栓症予防：高度浮腫・高度蛋白尿等のハイリスク例のみ弾性ストッキングを使用。抗凝固薬の開始は専門医判断とする（院内方針院内）

5対応の注意

6送る/持つの目安

• 入院初発ネフローゼ（合併症なし）は初期診断を当院で行い、夜間は当院で入院管理し、日勤帯に専門施設と相談する
• 搬送・紹介循環血漿量減少性ショック（初期輸液は当院、その先は持てない）、血栓症・特発性細菌性腹膜炎の疑い、腎生検の適応サインあり（持続的血尿・肉眼的血尿、高血圧・腎機能低下、低補体血症、1歳未満のいずれか）、既知のネフローゼの再発（尿蛋白3日以上連続陽性等の学会基準で判断し、自己判断で増量せず主治医と連携してステロイド再開を検討する。院内方針院内）

7診療中の疑問と回答

むくみが強いので、すぐ利尿薬を増やす？

浮腫があっても血管内循環が不足することがある。血圧、心拍、灌流、尿量、呼吸と腎機能から体液状態を評価する。循環不足に強い利尿を加えると腎傷害や血栓の危険があるため、アルブミン・利尿薬の適応は腎臓専門医と判断する。
根拠：KDIGO 小児ネフローゼGL2025 / IPNA ステロイド感受性ネフローゼ勧告

家庭の尿蛋白が陽性に戻った。残薬のステロイドを開始する？

発熱・感染、測定条件、持続日数と浮腫・尿量を確認し、個別の再発時計画に従って主治医へ連絡する。単回の試験紙だけで自己開始・増量しない。当院では初発のステロイド開始は専門施設へ委ねる。重い腹痛、呼吸苦、乏尿があれば緊急評価する。
根拠：KDIGO 小児ネフローゼGL2025 / IPNA ステロイド感受性ネフローゼ勧告

治療中に発熱と腹痛が出た。いつもの再発として見てよい？

腹膜炎などの感染症、血栓、循環不全を評価する。ステロイド等の免疫抑制とワクチン・曝露歴も確認し、主治医へ速やかに連絡する。強い腹痛、片脚の腫れ、胸痛・呼吸苦は単純な浮腫として待たず、救急評価と入院の必要性を判断する。
根拠：KDIGO 小児ネフローゼGL2025 / IPNA ステロイド感受性ネフローゼ勧告

どのくらいの子に多い？

2〜5歳に最も多く発症し、約半分が5歳未満で発症する。年間小児人口10万人あたり6.5人。

腎生検はいつ必要？

肉眼的/持続性血尿、持続する高血圧、低補体、循環低下で説明できない腎機能障害、乳児発症は専門評価。生検・遺伝検査の適応は専門医が判断する。

ステロイドは当直で始める？

始めない。診断をつけて受け入れ先を決めるところまでが当院の仕事。

9家族への説明

一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。