11-22白血病・悪性腫瘍を疑うとき

1ポイント

• 当直で診断をつける必要はない。「おかしい」と気づいて、血算を出して、送るだけ。
• 当直帯に末梢血液像（鏡検）は出ない。夜の仕事は芽球を探すことでなく、血算の3系統の数字と5つの鍵で朝まで待てるかを決めること。
• 帰さないという選択肢を使う。3系統のどれかが明らかにおかしければ、血液像を待つ形で院内に留める。夜に見えないことは帰す理由にならない。
• 白血病は小児がんで最多。ALLが約70%、AMLが約25%。日本ではALLが年間約500人、AMLが年間約180人診断される。
• 「かぜ」を繰り返す子の中に混じっている。①長引く／繰り返す発熱②蒼白③紫斑・出血④骨痛・歩かない⑤肝脾腫・リンパ節腫大のうち2つ以上で血算。

2鑑別のながれ

• 長引く発熱・蒼白・出血・骨痛→貧血・出血・感染・肝脾腫・骨痛。血算3系統のうち2つ以上異常→急性リンパ性白血病（ALL）・急性骨髄性白血病（AML）（持てない）
• 痛みのないリンパ節腫脹→原因不明の発熱・寝汗・体重減少→リンパ腫（気道・血管圧迫に注意。持てない）
• 朝の頭痛・嘔吐→失調・複視・斜頸・視野障害→脳腫瘍（画像が要る。持てない）
• 腹部腫瘤（乳幼児）→不機嫌、眼窩周囲の紫斑（raccoon eye）、歩かない→神経芽腫（強く触らない。持てない）
• 無症候性の腹部腫瘤→血尿、高血圧→腎芽腫（Wilms腫瘍）（強く触らない。持てない）
• 白色瞳孔・斜視→暗所でペンライトかフラッシュ写真で気づく→網膜芽細胞腫（眼科へ。持てない）
• 持続する骨痛・腫脹→夜間痛→骨肉腫・Ewing肉腫（X線。持てない）
• 発熱・咽頭痛・肝脾腫→異型リンパ球、一過性の血球減少→ウイルス感染（EBV・CMV等）。それでも芽球がないことを確かめる
• 弛張熱・サーモンピンク疹・関節炎→血小板は上がる→若年性特発性関節炎（全身型）。白血病と最も紛らわしい
• 夜間痛だが日中は元気→両側性、他覚所見なし、発熱なし→成長痛（片側・跛行・発熱・体重減少があれば成長痛としない）
• 白血球数が著明高値→呼吸困難・意識障害を伴う→過粘稠度症候群（持てない。輸液を開始して搬送）
• 高度の貧血（Hb低値）→頻脈・呼吸困難を伴う→輸血が要る（当院の輸血体制を確認して搬送）
• 血小板著減→頭痛・嘔吐・意識障害を伴う→頭蓋内出血（紫斑・出血斑）
• 部位不定の腫瘤→眼球突出、鼻閉・鼻出血→横紋筋肉腫（持てない）

3帰さない基準（血算3系統）

4検査

• 血算（3系統）：赤血球数・血小板数は減少していることが多いが、白血球数は増加〜減少までさまざま
• 末梢血液像（必須）：芽球を見る。当直帯は出ない。夜は血算の数字で代替し、鏡検は翌朝に回す。その間、院内に留める
• LDH・尿酸：高値は血液悪性腫瘍・腫瘍崩壊のサイン
• K・P・Ca・Cr：腫瘍崩壊症候群（高K・高P・低Ca・Cr上昇）
• 凝固（PT/APTT/フィブリノゲン/D-dimer）：DIC（特にAPL）。出血傾向＋凝固異常は緊急
• 胸部X線：前縦隔腫瘤（T細胞性ALL・リンパ芽球性リンパ腫）。気道圧迫は緊急
• 腹部エコー：肝脾腫・腹部腫瘤・腎腫瘤。当直帯は当院で撮れない（読める人がいない）。触れた事実だけで小児血液・腫瘍へ相談し搬送する
• 骨髄検査：診断と病型分類に必要。小児では全身麻酔・鎮静下で実施する。当院では持てない

5対応の注意

6治療ワークフロー（当院でやること）

1. バイタル。気道圧迫の兆候（起座呼吸・顔面のむくみ・頸静脈怒張）があれば仰臥位にしない
2. 全身を見る：眼瞼結膜（蒼白）、皮膚（点状出血・紫斑）、口腔（歯肉腫脹・出血）、リンパ節（鎖骨上窩を必ず触る。腫大は原則すべて異常）、腹部（肝脾腫・腫瘤）、四肢（骨の圧痛）、眼（白色瞳孔）
3. 血算＋末梢血液像を必ずセットでオーダーする。血液像は翌朝にオーダーし、その間は帰さない
4. LDH・尿酸・生化（K・P・Ca・Cr）・凝固を測る
5. 化学療法中・免疫抑制中の発熱は、ANCを待たず主治医・血液腫瘍担当・上級医へ直ちに連絡し、搬送を並行調整する。初回抗菌薬の開始時点とレジメンをその電話で確認し、搬送待ちで治療を遅らせない。不安定なら蘇生と同時に緊急指示を受ける。
6. 胸部X線（前縦隔腫瘤）。腹部腫瘤に触れたら、エコーを待たず（当直帯は撮れない）その事実だけで小児血液・腫瘍へ相談する
7. 芽球があればその場で小児血液のある施設に電話する。帰さない

7帰宅・入院の目安

• 帰宅単独の軽度貧血・血小板減少で他に所見なし。ただし末梢血液像を確認してから（当直帯は鏡検が出ないので、夜のうちに経過観察でよいと決めない）
• 入院3系統のうち2つ以上が明らかに異常：鏡検を待たずに入院し翌朝の血液像につなぐ
• 搬送・紹介末梢血に芽球：持てない。その日のうちに搬送、白血球数が著明高値（過粘稠度症候群）＋呼吸困難・意識障害：持てない。輸液を開始して搬送、高度の貧血（Hb低値）＋頻脈・呼吸困難：輸血が要る。当院の輸血体制を確認して搬送、2系統以上の血球減少：持てない、化学療法中・免疫抑制中の発熱は、ANCを待たず主治医・血液腫瘍担当・上級医へ直ちに連絡し、搬送を並行調整する。初回抗菌薬の開始時点とレジメンをその電話で確認し、搬送待ちで治療を遅らせない。不安定なら蘇生と同時に緊急指示を受ける。、前縦隔腫瘤・気道圧迫：持てない。座位・酸素・無鎮静で搬送、腫瘍崩壊症候群：輸液を開始して搬送、腹部腫瘤：当直帯は当院で撮れない（読める人がいない）。触れた事実だけで小児血液・腫瘍へ相談し搬送する、白色瞳孔：眼科へ紹介

8診療中の疑問と回答

リンパ節腫脹と咳があり、横になると苦しい。鎮静してCT？

縦隔腫瘤による気道・循環圧迫を疑う。楽な体位を維持し、鎮静や全身麻酔で悪化する危険を考える。CTや生検のために安易に鎮静せず、麻酔科・小児腫瘍科・集中治療のある施設と直ちに検査と搬送を調整する。
根拠：RCH Oncological emergencies: Mediastinal mass

腫瘍を疑う呼吸苦に、ステロイドを先に投与する？

ステロイドは腫瘍の縮小で診断に影響し得るため、原則として腫瘍科と相談せず開始しない。ただし切迫する気道・循環障害では救命の対応が最優先となる。体位・酸素化を保ち、必要な緊急処置と診断確保の順序を専門チームと決める。
根拠：RCH Oncological emergencies: Mediastinal mass

縦隔陰影があるが落ち着いている。後日紹介でよい？

無症状に見えても体位や処置で急変し得る。起坐呼吸、顔・頸部腫脹、失神、酸素化を評価して同日専門科に相談する。検査のために仰臥位を強制せず、診断確定までの観察場所と安全な搬送を決める。
根拠：RCH Oncological emergencies: Mediastinal mass

血算だけで白血病を疑える？

血算3系統（貧血・血小板減少・白血球異常）と5つの鍵（長引く発熱・蒼白・出血・骨痛・肝脾腫やリンパ節腫大）を組み合わせて判断する。2つ以上そろったら血算、1つでもおかしければ血算を出す。

化学療法中の子の発熱にはまず抗菌薬？

ANCを待たず主治医施設と院内上級医へ即時連絡し、初回抗菌薬の開始時点・レジメンを確認。搬送調整と安定化を並行し、連絡や搬送待ちで治療を遅らせない。不安定例は蘇生と同時に緊急指示を受ける。連絡不能・搬送遅延は直ちにエスカレーションする。

ステロイドを先に使っていい？

使わない。白血病細胞を部分的に殺して診断を困難にするため、血算と末梢血液像を先に出して専門施設に相談する。

腹部腫瘤を見つけたら？

当直帯はエコーが無い。硬い腹部腫瘤を触れた事実だけで小児血液・腫瘍へ相談し、画像待ちで搬送を遅らせない。繰り返し強く触らず、神経芽腫・腎芽腫等を考える。

10家族への説明

一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。