5-8黄疸・肝機能異常（新生児と年長児）

赤血球等の代謝でできた間接ビリルビンは肝で抱合され、胆汁として腸へ排泄される。新生児は産生・肝での処理・腸肝循環のバランスが成人と違い、間接型上昇が起こりやすい。一方、直接型／抱合型の上昇は胆汁の排泄・肝病態を評価する手がかりであり、総ビリルビンの高さだけで二つの病態を分けない。[1][3][4]

間接型高値では神経毒性の危険と日齢・在胎週数・溶血・全身状態等を評価し、採用した治療基準で管理する。直接型上昇の乳児を、母乳栄養だから生理的と扱ったり、光線療法で胆道閉鎖症が治療できると考えたりしない。必要な胆汁うっ滞評価と間接型の管理は併行して行う。

出生後早期、とくに24時間以内の黄疸は溶血・感染等を含め緊急評価が必要である。見た目だけで値を推定せず、在胎週数・日齢、出生／哺乳・体重の経過を確認する。NICEの時刻別・在胎週数別の治療表は英国の基準であり、当院で採用済みの村田・井村基準等へ置き換えない。[4]

黄疸が遷延する時期には母乳性黄疸も多いが、元気で体重が増えるという印象だけで胆汁うっ滞を除外できない。便色・尿色、肝脾腫、直接型と既に測定した結果を確認する。出生施設で直接型の異常があれば、現在の総値だけで忘れず経過を追う。[1][3]

胆道閉鎖症では胆汁が腸に出なくなり、便の黄色調が失われていく。真っ白な便になる前の淡黄色便が手がかりで、直接型の尿への排泄は濃色尿に表れる。便は明るい場所で実物とカードを比較し、撮影条件で色が変わる写真だけに頼らず、前の便との変化も聞く。[1][2]

国内第2版CQ2は淡黄色便での精査を推奨し、4番や正常と判定された色でも胆道閉鎖症があった報告を扱う。1〜3番は異常の行動を明確にする一方、4〜7番を病気なしの証拠としない。黄疸・濃色尿、肝腫大、直接型異常や便の淡色化があれば、白色化・健診日を待たず専門相談する。[1][2][3]

直接型と抱合型は測定法が異なり、同じ名前・基準値で扱えない場合がある。AAP 2025は、生後2〜4週で直接型または抱合型が1 mg/dL以上なら早期の小児消化器専門相談を示す。これは海外の紹介勧告であり、胆道閉鎖症の確定診断や当院で採用済みの一律処置閾値を意味しない。[3]

2週未満では、同AAP資料は各検査室の基準範囲と推移を重視する。旧マニュアルにある1.5 mg/dLやD/T比20%に達するのを待たず、総値に占める割合が小さいことを除外条件にしない。総値が下がっても直接型が増える可能性があるため、分画と過去の値を別に追う。[2][3]

超音波では胆嚢・胆管・肝門部等を評価するが、実施者・機器・病期で診断精度が変わる。正常に見える一検査だけで胆道閉鎖症を除外できず、肝生検・胆道造影等の適応は専門施設で病態と侵襲を踏まえ判断する。検査を順番に埋めることより、疑いを共有して迅速に診断へ進むことが重要である。[1][3]

当院夜間は確実な腹部エコー、CT・MRIができない。疑いの強い児を翌日の自院エコー待ちにせず、日齢、便・尿、黄疸の経過、総／直接型、凝固、哺乳・成長とビタミンK投与歴を受入先へ伝える。小児外科は決まった連携先へ直接連絡する施設方針に沿い、未確認の窓口名を作らない。

淡黄色便・直接型上昇は胆道閉鎖症だけでなく、肝内胆汁うっ滞、感染・代謝・遺伝性病態、胆道拡張症等でも起こる。胆道拡張症では膵液と胆汁の異常な混入や閉塞が炎症・腹痛・嘔吐を来し、典型的な症状が全部揃うとは限らない。外見だけで病名を固定せず、胆道と肝の両方を評価する。[1][2][6]

NICCDには出生時スクリーニング異常を契機に見つかる児と、遷延黄疸を契機に診断される児がいる。出生時の結果だけで代謝性胆汁うっ滞を除外せず、検査時期と専門的な代謝・遺伝学的評価を考える。旧国内資料の特殊ミルク処方や制度は現行の指示に写さない。[7]

胆汁酸が腸へ届かないと脂溶性ビタミンの吸収が低下し、ビタミンK欠乏性出血の危険がある。PT-INR延長はK不足だけでなく肝の合成能低下等でも生じるため、投与歴・補正反応と全身所見を確認する。便色が改善した印象や予防シロップを服用している事実だけで出血危険なしとしない。[2][5]

AST・ALTは細胞障害の指標で、肝が合成・代謝を維持できるかを単独では示さない。凝固、血糖、意識、循環、アンモニア等の経過を合わせる。AST/ALTの低下は回復の場合も肝細胞の減少を伴う場合もあり、PT-INRや全身状態が悪化するなら安心材料にしない。[5]

小児の肝性脳症は乳幼児ほど評価が難しく、はっきりした意識障害がないことだけで小児急性肝不全を除外できない。急な凝固悪化・低血糖・行動や睡眠の変化は早期相談の理由になる。薬剤・サプリ・過量摂取、感染、Wilson病や自己免疫疾患等を年齢に応じ検討し、特殊検査の結果待ちで搬送を遅らせない。[5]

CKは筋由来のAST/ALT上昇を考える手がかり、血算等は溶血の手がかりになるが、一値で原因を確定しない。夜間塗抹・ANC・尿定量はできず、網状赤血球や特殊検査は可否を確認して未実施を引き継ぐ。

間接型優位の新生児高ビリルビン血症には、院内採用表と児の背景で光線療法等の適応を判断する。長引く黄疸の説明では母乳を反射的に中止せず、摂取不足と母乳性黄疸を区別し、必要な哺乳支援と分画評価を計画する。[3][4]

既存の院内方針は、年長児の急性肝炎を観察する場合にPT-INRを12時間ごとに追い、1.5を超える、または意識障害等があれば搬送するもの。これは診断定義や「その時刻まで待つ」指示ではなく、悪化があれば予定を早めて相談する。値が正常でも再診・再検を途切れさせず、検査の推移・薬剤・摂取・意識を追う。[5]

家族にはカード番号だけでなく、以前より淡い便、濃い尿、哺乳・反応の低下、出血を受診の手がかりとして伝える。母乳性黄疸と説明して帰宅する場合も、直接型と全身・成長評価、再診日、再び調べる条件を共有する。胆道疾患では早く診断する理由を説明し、結果待ちの連絡と専門受診が完了したか確認する。[1][2][3]

• [1] 日本胆道閉鎖症研究会．胆道閉鎖症診療ガイドライン 第2版、研究会公開PDF。第3章、CQ1〜3、画像精度・迅速な診断を要約。第2版発刊は研究会紹介で2024年11月、公開PDF表紙は発行日未記入・ver.1.2表記のため書籍最終版との差分は未照合。原文確認：2026-10-03。
• [2] 厚生労働科学研究班／こども家庭庁掲載．胆道閉鎖症早期発見のための便色カード活用マニュアル（平成24年）。国内カード運用・胆汁うっ滞とK欠乏の病態。旧検査閾値・予後表は現在の除外条件・予後断定に使わない。原文確認：2026-10-03。
• [3] American Academy of Pediatrics．Guidance for the Primary Care Provider in Identifying Infants With Biliary Atresia by 2–4 Weeks of Life（2025）。年齢別直接型／抱合型評価、便・過去の検査、専門相談。米国の紹介勧告であり国内採用閾値とは別。原文確認：2026-10-03。
• [4] NICE．Jaundice in newborn babies under 28 days, CG98, Recommendations。出生早期黄疸・評価・哺乳支援の位置付け。英国の光線療法曲線・投与量は院内採用としない。原文確認：2026-10-03。
• [5] Squires JE, et al／NASPGHAN．Position Paper on the Diagnosis and Management of Pediatric Acute Liver Failure（2022）。病態、凝固・脳症・血糖、年齢別原因と再評価。海外の定義・集中治療レジメンは施設処方に転記しない。原文確認：2026-10-03。
• [6] 日本小児外科学会・日本小児栄養消化器肝臓学会（文責）／小児慢性特定疾病情報センター．先天性胆道拡張症 概要（2014年更新）。膵胆管合流異常、症状の不揃い、診断・手術の背景を補助利用。原文確認：2026-10-03。
• [7] 日本先天代謝異常学会．新生児マススクリーニング対象疾患等診療ガイドライン2015、第5章シトリン欠損症、NICCDの診断（p35）。スクリーニング結果だけでは除外できない病態説明の補助。現行治療量・制度・最新推奨の資料としては用いない。原文確認：2026-10-03。

哺乳良好だけで胆汁うっ滞を除外しない。遷延する黄疸では便色・濃い尿、直接型ビリルビンを確認する。便色カードの異常や直接型上昇があれば、その日のうちに専門施設へ相談する。母乳性黄疸と判断する前に胆道閉鎖症などを評価する。

根拠：日本胆道閉鎖症研究会 診療GL第2版公開資料 ／ NASPGHAN Pediatric acute liver failure position paper

淡黄色や時期による色の変化でも注意が必要で、灰白色になるまで待たない。便を実際に見るか写真を確認し、黄疸の経過と合わせて判断する。超音波が正常に見えることだけでも除外せず、疑いがあれば小児外科・肝臓専門へ早急につなぐ。

根拠：日本胆道閉鎖症研究会 診療GL第2版公開資料 ／ NASPGHAN Pediatric acute liver failure position paper

AST・ALTの低下だけで肝機能回復と判断せず、意識・血糖・PT/INR・ビリルビンを合わせて評価する。肝不全では酵素値低下が機能回復を示さない場合がある。傾眠、低血糖、出血傾向があれば数値の下降に安心せず、集中治療・移植を含む専門施設へ早期に相談する。

追加根拠：NASPGHAN 小児急性肝不全 Position Paper（肝障害と肝機能の評価）

根拠：日本胆道閉鎖症研究会 診療GL第2版公開資料 ／ NASPGHAN Pediatric acute liver failure position paper