5-8黄疸・肝機能異常（新生児と年長児）

年長児の急性肝障害の観察・専門連携の診療パスを開く

1ポイント

• 生後14日を超える黄疸や再出現は便色・尿色・直接型を含め評価。母乳性黄疸は遷延しうるが、外見や哺乳良好だけで胆汁うっ滞を除外しない。
• 便の色を自分で見る。淡黄色便は胆道閉鎖症を疑う最も重要な症状。母子健康手帳の便色カードで1〜3番なら異常。
• 淡黄色便の児はただちに入院・精査・治療の必要がある。すべての胆汁うっ滞でビタミンK欠乏による頭蓋内出血の危険がある。
• 早期発見・早期治療が重要。灰白色便を待たず淡黄色便や黄疸の経過から相談し、旧資料の生存率を個々の現在の予後として断定しない。

2鑑別のながれ

• 乳児の黄疸＋突然の哺乳力低下・意識レベルの低下・けいれん・大泉門膨隆→119相当の所見→ビタミンK欠乏性頭蓋内出血（持てない）
• 生後24時間以内に出現した黄疸→当院の新生児管理体制を確認して搬送判断→病的黄疸（溶血・感染）
• 生後14日以降も続く黄疸・淡黄色便・濃黄色尿→直接型／抱合型ビリルビン上昇→胆道閉鎖症（持てない。小児外科へ）
• 乳児の腹痛・嘔吐・黄疸・発熱等→全部揃うとは限らない→先天性胆道拡張症等（疑えば相談。夜間エコー不可）
• 黄疸＋意識障害・羽ばたき振戦・出血傾向→PT-INR延長→急性肝不全・肝性脳症（持てない）
• 年長児の黄疸＋発熱＋腹痛＋ショック→全身状態不良→胆管炎・敗血症
• 乳児の黄疸→哺乳低下・発熱・全身所見等を評価→尿路感染症・敗血症（感染を疑う場合に尿評価・培養を検討）

3計算・スコア

4検査

• 便色カードを自分で便と比較。1〜3番は異常。4〜7番でも単独で除外せず、4番・淡くなる経過や黄疸・濃色尿なら直接型を含め評価。
• 尿の色を見る（濃黄色尿・暗褐色尿は胆汁うっ滞のサインで、病初期から認められる）。
• 総／直接型ビリルビン、AST・ALT、γGTP・ALP、PT-INR、血算、病態に応じ血糖等。感染を疑えば尿評価。夜間尿は定性のみ・培養提出不可。
• PT-INR延長はビタミンK吸収不良または肝合成能低下等。補正への反応と意識・血糖・出血を評価し、意識障害なしでも肝不全を除外しない。
• 意識障害・羽ばたき振戦があればアンモニアを測る（夜間に出せる）。
• 肝腫大（右季肋部）・脾腫（左季肋部）・腹部腫瘤を触診する。
• AAP 2025は生後2〜4週の直接型／抱合型1 mg/dL以上で早期専門相談を勧告。2週未満は測定法別基準・推移を読む海外資料で、旧1.5 mg/dL／D/T比20%未満を除外条件にしない。

5対応の注意

6帰宅・入院の目安

• 帰宅生理的黄疸の範囲・母乳性黄疸で便色正常・直接型正常：当院でフォロー可。再受診の条件を渡す。間接型優位で光線療法の基準（村田・井村基準など院内採用の基準表）に達すれば当院で光線療法を行う、年長児の急性肝炎（PT正常・意識清明）：当院で経過観察しうる。PT-INRを12時間ごとに追い、1.5を超える、または意識障害等があれば搬送する（院内方針院内）、体質性黄疸（Gilbert症候群）：当院で説明・経過観察
• 搬送・紹介便色カード1〜3番／淡黄色便：持てない。ただちに入院・精査・治療。小児外科のある施設へ、直接型ビリルビン上昇（胆汁うっ滞）：持てない、急性肝不全疑い（PT-INR悪化、意識・血糖等の異常）：意識障害なしでも除外できない。早期に専門相談・搬送し、肝移植が要りうる、先天性胆道拡張症：持てない。手術が要る

7診療中の疑問と回答

母乳をよく飲み体重も増える。黄疸は採血せず待てる？

哺乳良好だけで胆汁うっ滞を除外しない。遷延する黄疸では便色・濃い尿、直接型ビリルビンを確認する。便色カードの異常や直接型上昇があれば、その日のうちに専門施設へ相談する。母乳性黄疸と判断する前に胆道閉鎖症などを評価する。
根拠：日本胆道閉鎖症研究会 診療GL第2版公開資料 / NASPGHAN Pediatric acute liver failure position paper

便が真っ白でなければ胆道閉鎖症は否定できる？

淡黄色や時期による色の変化でも注意が必要で、灰白色になるまで待たない。便を実際に見るか写真を確認し、黄疸の経過と合わせて判断する。超音波が正常に見えることだけでも除外せず、疑いがあれば小児外科・肝臓専門へ早急につなぐ。
根拠：日本胆道閉鎖症研究会 診療GL第2版公開資料 / NASPGHAN Pediatric acute liver failure position paper

AST・ALTが下がった。肝障害は改善したと考えてよい？

AST・ALTの低下だけで肝機能回復と判断せず、意識・血糖・PT/INR・ビリルビンを合わせて評価する。肝不全では酵素値低下が機能回復を示さない場合がある。傾眠、低血糖、出血傾向があれば数値の下降に安心せず、集中治療・移植を含む専門施設へ早期に相談する。
根拠：日本胆道閉鎖症研究会 診療GL第2版公開資料 / NASPGHAN Pediatric acute liver failure position paper / NASPGHAN 小児急性肝不全 Position Paper（肝障害と肝機能の評価）

1か月健診まで様子を見てよいか？

見ない。便色カードで1〜3番、または直接型ビリルビン上昇があれば、その日のうちに小児外科のある施設へ紹介する。

淡黄色便＝胆道閉鎖症と決めてよいか？

淡黄色便の原因は胆道閉鎖症だけではない（新生児肝炎症候群・アラジール症候群等）が、いずれもビタミンK欠乏による頭蓋内出血の危険があるため、淡黄色便を認める児はただちに入院・精査・治療の必要がある。

新生児の光線療法は当院で行うか？

行う。適応基準は村田・井村基準（または院内採用の基準表）を用いる（院内方針院内）。

9家族への説明

一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。