10-2チック・トゥレット症

1ポイント

• チックは思わず起こってしまう素早い体の動きや発声。多くは瞬き・咳払いなど一時的で、多くの場合はそのまま軽快する。
• チックの特徴は「反復性」と「短時間なら止められる」こと。前駆する違和感（むずむず感）があり、随意的に短時間抑えられる。この2点が舞踏運動・てんかん発作との鑑別点。
• トゥレット症は病気であってしつけの問題ではない。体質的な疾患で、脳の働き方の違いによって起こる。人口1000人あたり3〜8人、男児に多い。
• 当直で見逃してはいけないのは『チックらしくない急性発症』：先行感染後の急な舞踏運動（シデナム舞踏病）、精神症状＋けいれん＋意識障害を伴う急性発症（自己免疫性脳炎）、制吐薬・抗精神病薬内服後の急性ジストニア反応。いずれも『新しいチックが出た』と誤認されやすい。チック症には生物学的基盤があり、4〜6歳で発症しやすく、慢性化しても10〜12歳をピークに軽快に向かうことが多い。

2鑑別のながれ

• 瞬き・首振り・咳払いなど反復する単純な運動チック・音声チック→意識清明、前駆する違和感があり短時間は自分で止められる→良性のチック・トゥレット症（119/urgent所見がなければ外来紹介）
• 発症から1年未満の運動チック又は音声チック（両方でもよい）→18歳未満で発症し、薬剤・他疾患等を除外する→暫定的チック症。困りごとと機能障害に応じ外来評価
• 発症から1年以上の運動チック又は音声チックの一方→両種類を有するトゥレット症とは区別し、他の原因を除外する→持続性（慢性）運動又は音声チック症
• 複数の運動チックと一つ以上の音声チックが経過中にあり、発症から1年以上→両者が同時期に出る必要はない。18歳未満発症、薬剤・他疾患等を除外する→トゥレット症。専門科で評価・支援を相談
• 運動のパターンがいつも一定（同じ動きを繰り返す）。自閉スペクトラム症児で目立つことがある→→常同運動（stereotypy）（発達相談へ）
• 急性発症（3か月未満）の異常運動＋意識低下・けいれん・急な精神行動異常→6主要徴候のうち4つ以上：異常行動/認知障害・言語障害・けいれん・異常運動/ジスキネジア・意識低下・自律神経障害→抗NMDA受容体脳炎などの自己免疫性脳炎（持てない・専門施設へ）
• けいれん・意識消失を伴う異常運動、発作後の記憶なし→チックは意識が保たれ完全に覚えている→てんかん発作（持てない）
• 数週間〜数か月前の咽頭炎・発熱のあとの不規則で予測できない激しい四肢の動き→後天性舞踏運動の原因として最多。学童期に多い→シデナム舞踏病（溶連菌感染後）（軽症〈気道・循環に影響なし〉なら当院でASO・咽頭培養等を検査し経過観察、悪化時は専門施設へ相談。それ以外は循環器評価含め持てない）
• 制吐薬・抗精神病薬の内服後、複数回投与後24〜72時間に眼球上転・口角偏位・舌の突出・頸部後屈・斜頸→主に顔面と頸部にジストニア反応→薬剤性の急性ジストニア反応（原因薬中止・軽症で気道症状なければ当院で経過観察可）
• 著明な日内変動を示す四肢優位のジストニア、10歳以下で初発、片足の姿勢ジストニア（内反足）→→瀬川病（ドパ反応性ジストニア）（早期診断が予後を左右。持てない）

3計算・スコア

4検査

• 反復性・律動性・部位・左右差・眼球運動異常の有無を観察する（可能なら保護者同意のうえ動画記録）
• 『少しの間、我慢できる？』と本人に聞き、抑制可能かどうかを見る
• 意識は保たれているか（チックは意識清明。発作なら反応が乏しい・記憶がない）
• 内服歴（制吐薬・抗精神病薬）、数週間〜数か月前の発熱・咽頭炎の既往を聴取
• 先行感染後の急性舞踏運動（シデナム舞踏病）を疑う場合、軽症（気道・循環に影響なし）ならASO・咽頭培養等を当院で検査し経過観察する（院内方針院内）
• 精神症状（幻覚・興奮・行動変化）・けいれん・自律神経症状の有無を確認
• 睡眠中は消失するか確認する。睡眠中も持続するなら他の病態を疑う
• 頭部MRIは当直帯に撮れない。腰椎穿刺と髄液の一般検査はできる（自己抗体測定は別）が、意識障害・けいれんを伴う急性発症（自己免疫性脳炎相当）では画像のない当院でのLP先行はせず搬送を優先する
• 良性のチックは特別な検査は不要。丁寧な病歴聴取と行動観察から診断する

5対応の注意

6送る・持つの目安

• 帰宅良性の一過性チック・慢性チック・トゥレット症（119/urgent所見なし）：当院で急性期対応の必要はない。外来紹介でよい。薬物療法の開始は専門施設（小児神経科・児童精神科）に委ね、開始後の維持・継続処方は当院外来で対応可（院内方針院内）、薬剤性の急性ジストニア反応：原因薬中止後、軽症で気道症状がなければ当院で経過観察してよい、シデナム舞踏病疑い：軽症（気道・循環に影響がないもの）に限り当院でASO・咽頭培養等を検査し経過観察してよい。悪化時は専門施設へ相談する（院内方針院内）
• 搬送・紹介抗NMDA受容体脳炎などの自己免疫性脳炎疑い：持てない。集中治療・免疫療法ができる専門施設へ、てんかん発作：持てない、シデナム舞踏病疑い（軽症でない・悪化）：循環器評価を含め持てない、瀬川病など特異的治療のあるジストニア：持てない。早期診断が予後を左右する

7診療中の疑問と回答

まばたきが増えた。薬を始めるべき？

単純な運動チックで本人の苦痛や生活障害がなければ、直ちに薬や専門紹介を必要としない。意思で完全に止められる癖ではないことを家族と学校に説明し、注意や叱責を避ける。頻度だけでなく痛み、授業、対人関係への影響を次回確認する。
根拠：NICE NG127 小児のチック

チックが強くて困っている場合、どこにつなぐ？

本人の生活への影響を確認し、強迫症状や不安が中心なら精神保健、ADHDや自閉スペクトラム症が疑われれば発達評価へつなぐ。重いチック自体は小児神経に相談する。薬物療法は副作用と併存症を含む専門評価を受けて調整する。
根拠：NICE NG127 小児のチック

急に全身が動きにくくなったが、チックとして経過観察できる？

急に出現した舞踏運動、失調、ジストニアは、いつものチックと区別して直ちに神経評価へつなぐ。意識、歩行、薬剤曝露、感染後の経過を確認する。従来のチック診断があっても、運動の性質が変わった場合はその診断だけで説明しない。
根拠：NICE NG127 小児のチック

チックとてんかん発作はどう見分ける？

チックは意識が保たれ、本人は完全に覚えている。発作は意識が飛ぶ・記憶がないことが多い。

チックは止められる？

短時間なら随意的に抑えることができる。『少しの間、我慢できる？』と聞いてみる。

新しく出た異常運動はいつも『チックが増えた』でいい？

違う。先行感染・内服歴・精神症状やけいれんの有無を必ず確認し、舞踏病・脳炎・薬剤性ジストニアを外す。

9家族への説明

一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。