11-2SLE・皮膚筋炎等の全身性膠原病を疑うとき

自己免疫性炎症で皮膚・筋・腎・神経・血管等に病変を起こす。SLEとJDMは特徴と重症臓器が異なり、MCTD・強皮症・血管炎等は専門紹介の入口として束ねる。[1][2][3]

• 発熱・皮疹・粘膜症状、関節所見、血球減少・尿異常や全身臓器症状をまとめる。[1]
• JDMは特徴的な皮疹と、階段、立ち上がり、頭を洗う動作等で目立つ筋力低下を確認する。[2]

• 血算、腎肝機能、尿などで臓器評価を行い、自己抗体や筋評価等を専門家と選ぶ。[1][2]
• 小児SLEでは尿所見だけで腎病変を否定できず、専門的臓器評価が必要となる。[1]

• 現在の臓器障害を評価・安定化し、小児リウマチへ紹介する。[1][2]
• 治療は疾患と臓器・活動性により異なり、免疫抑制治療と副作用監視を専門チームで計画する。[1][2]
• 診断後は臓器活動性・治療副作用を専門科計画に沿って反復評価し、急な神経・呼吸・出血症状は予定を待たず再評価する。[1]

• 臓器障害がなく状態安定でも、専門紹介と症状・検査の再評価を計画する。[1][2]

• 神経、呼吸、腎、血管等の重症症状は専門施設の入院評価につなぐ。[1]

• 小児リウマチ・腎臓、症状に応じ皮膚・眼・神経などと連携する。[1][2]

• 抗核抗体や一つの皮疹だけで病名・重症度を確定しない。[1][3]
• 尿所見が正常、筋症状が軽い等の一点で全身病変の評価を終えない。[1][2]

• 全身性血管炎・MCTD・強皮症の個別診断基準は未収載。
• JDMの専門検査・治療推奨は国内小児GLとの照合が別途必要。

専門治療の固定オーダーや院内の採用薬・連絡先は、この原稿の作成だけで確定しない。病態の悪化は検査や通常の紹介予約を待たず再評価する。

• [1] 国立成育医療研究センター 全身性エリテマトーデス。国内小児SLEの症状、重症臓器、尿検査の限界、専門管理。 確認: 2026-10-23。
• [2] American College of Rheumatology Juvenile dermatomyositis。2025年3月更新の学会家族資料。本文直接取得で筋力低下・皮疹・嚥下・臓器症状を確認。 確認: 2026-10-23。
• [3] 日本小児科学会 到達目標 第8版。領域10のSLE、皮膚筋炎、MCTD、強皮症等の紹介範囲。 確認: 2026-10-23。

根拠調査日: 2026-10-23。医師による逐条確認と院内適合性の確認は未完了。

抗核抗体だけでは診断も重症度も決めない。発熱、皮膚・粘膜、関節、血球、腎・神経症状をまとめ、感染症など別の原因を評価する。全身治療は専門医と相談し、単独の検査結果を治療開始の根拠にしない。重い臓器症状があれば確定診断を待たず連絡する。

出典：国立成育医療研究センター 小児SLE ／ ACR 若年性皮膚筋炎

SLEでは通常の尿検査だけでは腎病変の程度を十分に捉えられない場合がある。血圧、腎機能、蛋白尿の定量、全身の活動性と経過を合わせて専門医が判断する。むくみや尿量低下、血圧上昇があれば、直近の尿検査が軽微でも再評価を急ぐ。

出典：国立成育医療研究センター 小児SLE ／ ACR 若年性皮膚筋炎

痛みより筋力低下として出ることがある。椅子からの立ち上がり、階段、腕を上げる動作を具体的に聞き、特徴的な皮疹と合わせて評価する。飲み込みづらさ、声の変化、呼吸症状は重い筋・臓器病変を疑い、外用だけで経過を見ず専門相談を急ぐ。

出典：国立成育医療研究センター 小児SLE ／ ACR 若年性皮膚筋炎