11-2SLE・皮膚筋炎等の全身性膠原病を疑うとき
SLE・こうげんびょう・JDM・皮膚筋炎
β版 · 紙面の最終確認 2026-10-30
日付は紙面の確認日です。院内承認を示すものではありません。処方・運用は、本文の適用条件と出典、院内の採用薬・手順を確認してください。
このページの目次8項目
1ポイント
- 発熱・皮疹・粘膜症状、関節所見、血球減少・尿異常や全身臓器症状をまとめる。[1]
- JDMは特徴的な皮疹と、階段、立ち上がり、頭を洗う動作等で目立つ筋力低下を確認する。[2]
- けいれん・意識障害、肺出血を疑う呼吸症状、消化管出血、血栓等：重症臓器病変の可能性として緊急評価し、リウマチ・腎・集中治療等へ連絡する。[1]
- 現在の臓器障害を評価・安定化し、小児リウマチへ紹介する。[1][2]
2鑑別のながれ
- 皮疹・関節症状・発熱→尿異常・血球減少・多臓器所見→SLE等を疑い全身臓器を専門評価する。[1]
- 筋力低下→階段・立ち上がり・頭を洗う動作の低下と特徴的皮疹→JDM等を想起し小児リウマチへ紹介する。[2]
3検査
- 血算、腎肝機能、尿などで臓器評価を行い、自己抗体や筋評価等を専門家と選ぶ。[1][2]
- 小児SLEでは尿所見だけで腎病変を否定できず、専門的臓器評価が必要となる。[1]
4対応の注意
避けること・注意：抗核抗体や一つの皮疹だけで病名・重症度を確定しない。[1][3] 尿所見が正常、筋症状が軽い等の一点で全身病変の評価を終えない。[1][2]。
↑ このページの入口へ5初期対応と継続管理
初期対応
- 現在の臓器障害を評価・安定化し、小児リウマチへ紹介する。[1][2]
- 治療は疾患と臓器・活動性により異なり、免疫抑制治療と副作用監視を専門チームで計画する。[1][2]
フォローと再評価
- 診断後は臓器活動性・治療副作用を専門科計画に沿って反復評価し、急な神経・呼吸・出血症状は予定を待たず再評価する。[1]
根拠と適用範囲
- 国立成育医療研究センター 全身性エリテマトーデス：国内小児SLEの症状、重症臓器、尿検査の限界、専門管理。
- American College of Rheumatology Juvenile dermatomyositis：2025年3月更新の学会家族資料。本文直接取得で筋力低下・皮疹・嚥下・臓器症状を確認。
- 日本小児科学会 到達目標 第8版：領域10のSLE、皮膚筋炎、MCTD、強皮症等の紹介範囲。
6帰宅・入院の目安
- 帰宅臓器障害がなく状態安定でも、専門紹介と症状・検査の再評価を計画する。[1][2]
- 入院神経、呼吸、腎、血管等の重症症状は専門施設の入院評価につなぐ。[1]
- 搬送・紹介小児リウマチ・腎臓、症状に応じ皮膚・眼・神経などと連携する。[1][2]
7診療中の疑問と回答
- 抗核抗体が陽性なら、SLEとしてステロイドを始める？
- 抗核抗体だけでは診断も重症度も決めない。発熱、皮膚・粘膜、関節、血球、腎・神経症状をまとめ、感染症など別の原因を評価する。全身治療は専門医と相談し、単独の検査結果を治療開始の根拠にしない。重い臓器症状があれば確定診断を待たず連絡する。
根拠：国立成育医療研究センター 小児SLE / ACR 若年性皮膚筋炎 - 尿検査が正常なら、腎病変の評価は終了してよい？
- SLEでは通常の尿検査だけでは腎病変の程度を十分に捉えられない場合がある。血圧、腎機能、蛋白尿の定量、全身の活動性と経過を合わせて専門医が判断する。むくみや尿量低下、血圧上昇があれば、直近の尿検査が軽微でも再評価を急ぐ。
根拠：国立成育医療研究センター 小児SLE / ACR 若年性皮膚筋炎 - 皮疹が主で筋肉痛がない。皮膚筋炎は考えなくてよい？
- 痛みより筋力低下として出ることがある。椅子からの立ち上がり、階段、腕を上げる動作を具体的に聞き、特徴的な皮疹と合わせて評価する。飲み込みづらさ、声の変化、呼吸症状は重い筋・臓器病変を疑い、外用だけで経過を見ず専門相談を急ぐ。
根拠：国立成育医療研究センター 小児SLE / ACR 若年性皮膚筋炎
8家族への説明
症状が複数の臓器に出ることがあり、目に見える皮疹だけでなく全身を調べる理由を説明する。治療効果と副作用を見ながら個別に調整する。[1][2]
一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。