9-10尿細管障害・尿細管性アシドーシス

尿細管での酸排泄や再吸収の異常により、酸塩基・Kや他の溶質の異常を生じる。RTAには低K型と高K型がある。[1][2]

• 成長不良、筋力低下、反復脱水、結石/腎石灰化、くる病、原因不明の代謝性アシドーシスを手がかりにする。[1][2]
• Fanconiでは血糖に見合わない尿糖、尿中P/重炭酸/アミノ酸等の複数の喪失、成長不良やくる病を手がかりに、近位尿細管全体の障害を疑う。[1]
• 低K・低Clの代謝性アルカローシスと低〜正常血圧、腎性塩喪失ならBartter/Gitelmanを考える。Bartterは羊水過多・早産、多尿・成長不良/腎石灰化が、Gitelmanは低Mg・低尿Caや年長児の筋症状が手がかりだが重なりもある。[3][4]

• 血液ガスと血清電解質、血糖・腎機能、同時の尿pH/電解質・尿糖等を確認し、腎外性の原因も除外する。[1]
• 結石や腎石灰化では尿酸性化障害を評価する。先天性では遺伝や聴覚の評価を病型に応じ追加する。[2]
• アルカローシスでは嘔吐・下痢の性状と利尿薬等の曝露、尿Cl/K・尿Ca、Mg、血圧を確認し、RTAのアシドーシスと区別する。発症時期や単一所見だけで病型を確定せず、小児腎臓科で遺伝・追加検査を判断する。[3][4]

• RTAの代謝性アシドーシスでは病型に応じたアルカリ療法を用い、補充中もKを追う。[1][2] Bartter/Gitelman等の塩喪失性アルカローシスでは塩分・K/Mgの喪失補充と脱水時の対応を小児腎臓科と決め、同じアルカリ補充を機械的に用いない。[3][4]
• 電解質・酸塩基、尿Ca/尿pH、腎エコー、身長を継続評価し、聴覚関連病型は聴力も追う。[2]
• 塩喪失型は成長・血圧、脱水時症状とK/Mg・腎機能を追い、発熱/嘔吐時の補充と受診計画を専門医と作る。[3][4]

• 安定し経口治療・再検が可能な症例は専門医と外来管理する。[2]

• 症候性K異常、重い酸塩基異常、脱水、経口補充不能は入院を検討する。[1][2]

• 尿細管障害疑いは小児腎臓科へ紹介し、Fanconiや遺伝性疾患・薬剤性を評価する。[1][2]

• 全てのRTAを低Kと決めつけない。4型は高Kを伴い得る。尿pH単独で診断せず血液の状態と併せて読む。[1]

• 疑うパターンと紹介入口まで確認。病型により表現型が重なるため症状だけの確定診断をしない。塩分/K/Mg補充、NSAIDs等の専門治療量・国内遺伝検査体制は未照合。

専門治療の固定オーダーや院内の採用薬・連絡先は、この原稿の作成だけで確定しない。病態の悪化は検査や通常の紹介予約を待たず再評価する。

• [1] NIDDK Renal Tubular Acidosis。RTA病型・Fanconi・治療概念、2020年 確認: 2026-10-23。
• [2] ERKNet/ESPN Distal renal tubular acidosis clinical practice points。2021年専門家提言。遠位RTAに限定 確認: 2026-10-23。
• [3] ERKNet Bartter syndrome consensus extended version。2020作成/2021関連公表。検索取得の実本文で定義・発症/臨床特徴を確認。直接openは403 確認: 2026-10-23。
• [4] KDIGO Gitelman syndrome consensus and guidance。2017年専門家合意。低Kアルカローシス・低Mg/低尿Caと鑑別 確認: 2026-10-23。

根拠調査日: 2026-10-23。医師による逐条確認と院内適合性の確認は未完了。

血液の酸塩基とK、腎機能を尿所見と同時に評価し、他の原因を除外する。尿pH単独ではRTAと確定しない。低K型と高Kを伴う4型では補充の考え方が違うため、病型不明のままKを含む製剤を選ばず、小児腎臓科に相談する。

根拠：NIDDK 尿細管性アシドーシス

酸塩基だけでなくKと成長、脱水、服薬状況を追う。近位RTAではアルカリ治療中に低Kが強まることがあるため、開始・変更後は専門医の計画で再検する。筋力低下、麻痺、動悸が出た場合は定期外来を待たず、電解質と心電図を評価する。

根拠：NIDDK 尿細管性アシドーシス

正常血糖での尿糖に低P、成長不良、くる病などが重なれば、複数の物質を失うFanconi症候群を疑う。尿糖だけを経過観察せず、酸塩基、K、Pと尿所見、服薬・基礎疾患を整理して小児腎臓科へ紹介する。原因と不足成分を合わせて治療する。

根拠：NIDDK 尿細管性アシドーシス