11-23反復熱・PFAPA・自己炎症性疾患を疑うとき
はんぷくねつ・しゅうきせいはつねつ・PFAPA・FMF
β版 · 紙面の最終確認 2026-10-30
日付は紙面の確認日です。院内承認を示すものではありません。処方・運用は、本文の適用条件と出典、院内の採用薬・手順を確認してください。
このページの目次8項目
1ポイント
- 発熱の長さ・間隔、非発作時の状態、口内炎・咽頭症状・頸部リンパ節、発疹・関節・腹部症状、家族歴と誘因を整理する。[1][2]
- PFAPAでは発熱間に良好な状態へ戻ることが特徴となるが、規則性のみで確定しない。[4]
- 発作間も続く状態不良、臓器症状、血球減少等：典型的な周期熱と決めず、感染・悪性疾患・自己免疫・免疫不全等を専門家と評価する。[1]
- 発熱の記録と随伴症状・検査結果を整理し、小児リウマチ・免疫へ紹介する。[1][2]
2鑑別のながれ
- 反復熱→咽頭・口内炎・頸部リンパ節と発作間の回復→PFAPAも考えるが感染・他疾患を除外する。[1]
- 反復熱・口内炎→発作に伴い好中球減少を繰り返す→周期性好中球減少等を評価し、血算の時期を専門医と決める。[3]
3検査
- 発作時と非発作時の炎症反応、血算等を対比し、病原体が証明される感染や周期性好中球減少等を鑑別する。[1]
- 遺伝学的検査は専門家が病像に応じて選ぶ。すべての反復熱が遺伝性とは限らない。[2]
- PFAPAに特異的な検査はなく、症状・経過と他の発熱原因の除外に基づく。[4]
4対応の注意
避けること・注意：規則性だけでPFAPAと決めない。[1] 症状が似ているだけで抗菌薬・ステロイドを反復し、感染等の再評価や専門紹介を止めない。[1]。
↑ このページの入口へ5初期対応と継続管理
初期対応
- 発熱の記録と随伴症状・検査結果を整理し、小児リウマチ・免疫へ紹介する。[1][2]
- PFAPA、FMF、CAPS、TRAPS、MKD等では治療が異なる。診断と治療方針は専門診療で個別化する。[2]
フォローと再評価
- 症状と発作時／非発作時の検査を経時的に比較し、新しい症状や発作間の不調があれば鑑別を見直す。[1][2]
根拠と適用範囲
- 厚労科研研究成果 PFAPA症候群の診断フローチャート：検索取得本文の鑑別・発作間炎症反応。原本openは429。2016研究成果。
- Cincinnati Children’s Autoinflammatory Disease：専門施設の対象疾患、反復炎症、多臓器症状・誘因、検査と遺伝相談。
- 小児慢性特定疾病情報センター 周期性好中球減少症：反復熱・口内炎等と好中球周期の鑑別。2014更新資料、治療は未採用。
- American College of Rheumatology PFAPA Juvenile：2025年2月更新の学会家族資料。反復症状・発作間回復・特異検査がないこと・専門管理を本文確認。
6帰宅・入院の目安
- 帰宅発作間に良好でも、経過の記録と計画的評価を継続する。[1][2]
- 入院状態不良や臓器障害を伴う場合は周期熱ラベルより急性病態を優先し入院を含め評価する。[1]
- 搬送・紹介小児リウマチ・免疫専門へ、周期表、発作間の状態、検査、家族歴を共有する。[1][2]
7診療中の疑問と回答
- ステロイドで解熱したらPFAPAで確定？
- 反応は参考になるが診断確定にはならない。発熱中と間欠期の状態、口内炎・咽頭炎・リンパ節、成長、感染の根拠を確認する。発作間にも体調不良が続く、血球異常や臓器所見がある場合は典型的PFAPAとして反復処方せず別疾患を評価する。
根拠：ACR PFAPA情報（海外専門学会） - 発作のたびにステロイドを出してよい？
- 発作は短くなっても間隔が短縮することがある。発熱日誌で治療前後の期間・間隔と学校生活への影響を確認する。頻回に必要となる場合は量を積み重ねるより小児リウマチ科で予防治療や他の選択肢を相談し、感染症の再評価も続ける。
根拠：ACR PFAPA情報（海外専門学会） - 扁桃摘出をすれば必ず治ると勧めてよい？
- 手術で改善する例はあるが、自然軽快もあり時期や利益は個別に異なる。発作頻度・欠席・薬の負担、診断の確からしさを整理し、専門医と耳鼻科で手術と保存療法を比較する。家族に確実な治癒を約束せず、経過と本人の負担を基に決める。
根拠：ACR PFAPA情報（海外専門学会）
8家族への説明
熱の間隔、続く日数、熱がない日の元気さ、口・のど・皮膚・お腹・関節の症状を記録する意味を説明する。繰り返すから毎回同じ原因とは限らない。[1][2]
一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。