5-1Hirschsprung病関連腸炎（HAEC）

Hirschsprung病に伴う大腸の炎症で、閉塞/便停滞を伴い、術前・術後どちらでも生じる。原因機序は十分確定していない。[1][2]

• 発熱、腹部膨満、哺乳/食欲低下、悪臭便、下痢または便量減少、血便や元気消失を確認する。[1][2]

• Hirschsprung病の範囲、手術と洗腸歴を確認し、腹部写真、血算・血液ガス・電解質、血液培養等を重症度で選ぶ。[1]
• 診断は臨床所見の組合せであり、軽症が胃腸炎様でも外科へ相談する。[1][2]

• 補液、必要時胃管減圧と嫌気性菌を含む抗菌薬、直腸洗腸を重症度に応じて外科主導で選ぶ。[1][2]
• 重症/治療反応不良では集中治療や便路変更、穿孔なら緊急手術を検討する。[2]
• 家族に再発サインと担当外科への連絡方法を共有し、反復時は器質的/機能的閉塞を再評価する。[2]

• ごく軽症でも小児外科が外来治療と密な再評価を具体的に設定した場合に限って検討する。[2]

• 明確なHAEC、摂取不良/脱水、膨満や全身症状がある例は入院を検討する。[1][2]

• 疑った時点で担当小児外科へ連絡する。反復では吻合部/残存病変等の閉塞原因を再評価する。[2]

• 急性HAEC時の注腸造影は穿孔リスクがあり避ける。洗腸・直腸操作を経験/外科指示なしで行わない。[1][2]

• 抗菌薬選択・洗腸の具体量と器具は院内外科手順未照合。

専門治療の固定オーダーや院内の採用薬・連絡先は、この原稿の作成だけで確定しない。病態の悪化は検査や通常の紹介予約を待たず再評価する。

• [1] RCH Hirschsprung associated enterocolitis HAEC。小児救急評価、外科相談 確認: 2026-10-23。
• [2] APSA Guidelines for Diagnosis and Management of Hirschsprung-Associated Enterocolitis。2017年専門家コンセンサス、エビデンスlevel V。検索取得本文確認 確認: 2026-10-23。

根拠調査日: 2026-10-23。医師による逐条確認と院内適合性の確認は未完了。

根治術後もHAECは起こる。悪臭便、腹部膨満、活気低下、血便や便量減少を確認し、軽く見えても担当小児外科へ連絡する。通常の胃腸炎として補水だけで帰宅させず、閉塞や敗血症の兆候と既往のHAECを評価する。

根拠：RCH Hirschsprung associated enterocolitis

HAEC疑いでは一般便秘と同じ自己流の浣腸で完結させない。絶食、補液、必要な胃管減圧・抗菌薬を重症度に応じて外科主導で進める。直腸洗腸は訓練を受けた担当者が手順に従い実施し、腹膜刺激症状やショックがあれば緊急搬送する。

根拠：RCH Hirschsprung associated enterocolitis

反復例では吻合部狭窄などの機械的閉塞、残存病変、排便機能を外科で再評価する。発熱が消えたことだけで追跡を終えず、腹部膨満・便通、洗腸と再発時連絡の計画を整える。家族が対応できない場合は外来管理の適否を見直す。

根拠：RCH Hirschsprung associated enterocolitis