5-1Hirschsprung病関連腸炎（HAEC）

1ポイント

• 発熱、腹部膨満、哺乳/食欲低下、悪臭便、下痢または便量減少、血便や元気消失を確認する。[1][2]
• ショック、腹膜刺激症状、著しい膨満：敗血症/穿孔を疑い、絶食・蘇生と小児外科/集中治療への連絡を直ちに行う。[1][2]
• 補液、必要時胃管減圧と嫌気性菌を含む抗菌薬、直腸洗腸を重症度に応じて外科主導で選ぶ。[1][2]

2鑑別のながれ

• 下痢＋発熱→Hirschsprung病/術後と腹部膨満→胃腸炎様でもHAECを疑って外科へ相談する。[1][2]
• 反復HAEC→排便不良や術後の閉塞所見→吻合部狭窄、残存無神経節等を安定後に精査する。[2]

3検査

• Hirschsprung病の範囲、手術と洗腸歴を確認し、腹部写真、血算・血液ガス・電解質、血液培養等を重症度で選ぶ。[1]
• 診断は臨床所見の組合せであり、軽症が胃腸炎様でも外科へ相談する。[1][2]

4対応の注意

5初期対応と継続管理

初期対応

• 補液、必要時胃管減圧と嫌気性菌を含む抗菌薬、直腸洗腸を重症度に応じて外科主導で選ぶ。[1][2]
• 重症/治療反応不良では集中治療や便路変更、穿孔なら緊急手術を検討する。[2]

フォローと再評価

• 家族に再発サインと担当外科への連絡方法を共有し、反復時は器質的/機能的閉塞を再評価する。[2]

根拠と適用範囲

• RCH Hirschsprung associated enterocolitis HAEC：小児救急評価、外科相談
• APSA Guidelines for Diagnosis and Management of Hirschsprung-Associated Enterocolitis：2017年専門家コンセンサス、エビデンスlevel V。検索取得本文確認

6帰宅・入院の目安

• 帰宅ごく軽症でも小児外科が外来治療と密な再評価を具体的に設定した場合に限って検討する。[2]
• 入院明確なHAEC、摂取不良/脱水、膨満や全身症状がある例は入院を検討する。[1][2]
• 搬送・紹介疑った時点で担当小児外科へ連絡する。反復では吻合部/残存病変等の閉塞原因を再評価する。[2]

7診療中の疑問と回答

Hirschsprung病の術後なら、発熱と下痢は通常の胃腸炎？

根治術後もHAECは起こる。悪臭便、腹部膨満、活気低下、血便や便量減少を確認し、軽く見えても担当小児外科へ連絡する。通常の胃腸炎として補水だけで帰宅させず、閉塞や敗血症の兆候と既往のHAECを評価する。
根拠：RCH Hirschsprung associated enterocolitis

便が出ていないなら通常の浣腸をしてよい？

HAEC疑いでは一般便秘と同じ自己流の浣腸で完結させない。絶食、補液、必要な胃管減圧・抗菌薬を重症度に応じて外科主導で進める。直腸洗腸は訓練を受けた担当者が手順に従い実施し、腹膜刺激症状やショックがあれば緊急搬送する。
根拠：RCH Hirschsprung associated enterocolitis

抗菌薬で軽快した後、繰り返すHAECはどうする？

反復例では吻合部狭窄などの機械的閉塞、残存病変、排便機能を外科で再評価する。発熱が消えたことだけで追跡を終えず、腹部膨満・便通、洗腸と再発時連絡の計画を整える。家族が対応できない場合は外来管理の適否を見直す。
根拠：RCH Hirschsprung associated enterocolitis

8家族への説明

一般教育・院内オペ補助。個別診断・治療の代わりにはなりません。β版・逐条レビュー継続中。