くり返す嘔吐（自家中毒・アセトン血性嘔吐）

受診（反復する嘔吐発作、ぐったり、リンゴが腐ったような呼気臭）
  → レッドフラグ評価
      ・初発/非典型（発症年齢・経過が定型から外れる）→ 代謝疾患を疑う
      ・多尿多飲＋脱水＋呼気アセトン臭 → DKA(糖尿病性ケトアシドーシス)を疑う
      ・早朝頭痛・意識障害・乳頭浮腫 → 頭蓋内圧亢進を疑う
      ・胆汁性嘔吐・腹部膨満・排便排ガス停止 → 消化管閉塞を疑う
      該当あれば精査・上位施設紹介を優先
  → 重症度・病型の判定（典型的な周期性嘔吐症/自家中毒のパターンに合致するか）
  → 検査（尿ケトン・血糖は基本、非典型/重症は代謝・DKAスクリーニング追加）
  → 治療（誘因回避＋早期のブドウ糖補給、経口不可なら経静脈でブドウ糖加輸液）
  → 再診・帰宅指導（登園制限なし）・紹介/入院基準

• ⚠初発・非典型例: 好発年齢（おおむね2〜10歳）から外れる発症（乳児期・思春期以降の初発）、発作間欠期に完全に無症状でない、発達の遅れ・肝腫大・特異な体臭を伴う、家族に周産期死亡や原因不明の急変歴がある——いずれも先天代謝異常症（有機酸代謝異常症、脂肪酸酸化異常症等）を疑う所見。有機酸代謝異常症は急性発症型・慢性進行型のいずれでも嘔吐発作を呈しうるが、特徴的な有機酸の排泄パターンで化学診断が可能であり、「いつもの自家中毒」と決め打ちせず初発・非典型例では代謝疾患スクリーニングの適応を検討する [14]。
• ⚠DKA（糖尿病性ケトアシドーシス）との鑑別: 多尿・多飲の病歴（体重減少を伴う）、呼気アセトン臭、頻呼吸・クスマウル呼吸、意識障害を伴う嘔吐・腹痛はDKAを疑う。DKAは自家中毒と酷似した嘔吐・脱水・呼気臭で発症し、「自家中毒」として糖分補給や輸液のみで様子を見ると、実際は新規発症1型糖尿病でケトアシドーシスが進行する危険がある。海外データ（ポーランドの新規発症1型糖尿病〈17歳以下〉335例の多施設研究）では、54例(16.1%)が初診時に呼吸器感染症・胃腸炎等と誤診され、うち33例(61.1%)が診断確定までにDKAを発症し、18例(54.5%)が重症DKAだったと報告されている [17]。国内の単施設報告でも、重症DKAを来した例は全例が活気不良・腹痛・嘔吐など非特異的症状で受診し胃腸炎等と診断されていたとされ、診断の遅れと重症化の関連が指摘されている [11]。多尿・多飲歴を必ず確認し、疑う場合は尿糖・尿ケトンと血糖値（可能なら血液ガス）を同時に確認する [10][11][12][17]。
• 頭蓋内圧亢進: 早朝優位の頭痛・嘔吐、歩行時のふらつき、意識障害、乳頭浮腫は脳腫瘍・水頭症など器質的疾患を疑う。乳児期後半〜幼児期初期は頭囲拡大で圧が逃げるため、頭痛を訴えず「ぐったりする・食欲低下・不機嫌・突然の嘔吐」だけのことがあり、典型的な頭蓋内圧亢進の3徴候（頭痛・嘔気嘔吐・視力障害）が揃わない年齢ほど見逃されやすい [15]。
• 消化管閉塞: 胆汁性（緑〜黄色）嘔吐、著明な腹部膨満、腸蠕動音の異常（消失または金属音）、排便・排ガスの停止は腸回転異常症・腸重積・イレウス等の外科的疾患を疑う所見。腹膜刺激徴候（筋性防御）は小児では啼泣時に正確に取りにくく、汎発性腹膜炎ではかえって痛みが限局せず見逃されやすい [16]。この鑑別を経ずに制吐薬（ドンペリドン）を投与すると、同薬は消化管出血・イレウス・穿孔、プロラクチン分泌性下垂体腫瘍（プロラクチノーマ）で禁忌であるため悪化させうる点にも注意 [6]。
• 低血糖症状（意識障害・痙攣・冷汗・顔面蒼白）を伴う場合: ケトーシスが低血糖にまで進行しているサインであり、経口摂取の可否を待たず速やかな血糖補正（ブドウ糖投与）を優先する。
• 重度脱水・ショック/プレショック徴候（意識レベル低下、末梢循環不全、CRT延長）: 経静脈輸液・入院適応。

典型的な自家中毒/周期性嘔吐症のパターン

• 好発年齢2〜10歳。やや男児に多く、やせ型・自律神経および情緒が繊細な体質傾向を指摘する記載がある [5]。
• 誘因: 遠足・発表会などの心理的興奮やストレス、感染症（発熱性疾患）、空腹（前日の炭水化物摂取不足、夕食を摂らずに就寝）、油分の多い食事など。特に夕食を摂取せず就寝した翌朝に発症しやすい [5]。
• 経過: 元気がなく食欲低下→突然の嘔吐開始→吐くものがなくなっても嘔吐が続き胃液・胆汁を吐く→顔色不良・無欲状・傾眠傾向。臍周囲痛や頭痛を伴うが下痢は伴わないことが多い。呼気がリンゴが腐ったような臭い（アセトン臭）になる [5]。
• 発作間欠期は完全に無症状で、これを繰り返すのが「周期性」の由来。

ICHD-3（国際頭痛分類第3版）における位置づけと診断基準
周期性嘔吐症候群は片頭痛に関連する周期性症候群（再発性消化管障害）の1つとして分類コード1.6.1.1に収載されている（腹部片頭痛は1.6.1.2）[1]。ICHD-3の診断基準（日本内科学会雑誌の症例報告に引用された表より）[2]:

外来での実務上は、この基準（5回以上の反復）を満たす前の初回発作でも、典型的な誘因＋臨床像＋尿ケトン陽性があれば「アセトン血性嘔吐症（自家中毒）」の急性像として治療対象とする。反復・周期性が確認された時点で「周期性嘔吐症候群」の呼称に切り替える、という理解でよい[要確認｜院内での呼称・診断書記載方針]。

医療費助成（小児慢性特定疾病）の目安（治療方針の参考。適応判断は個別）
①特徴的嘔吐発作を過去に5回以上、または②6か月間に3回以上、かつ③薬物療法（補液療法を含む）を要する場合が対象基準とされる [4]。発作頻度がこの水準に達する例は、単純な急性期対応だけでなく予防的アプローチ（4節参照）を検討する目安になる。

• 必要:
• 尿検査（尿ケトン体）: 家庭でも市販の試験紙で確認できる場合があるが、外来では診断・重症度評価の基本として実施する。
• 簡易血糖測定: 低血糖の有無を必ず確認する。意識障害・傾眠・痙攣を伴う場合は最優先で実施する。
• ⚠多尿・多飲歴、脱水の割に元気がない・呼吸が速い等でDKAを疑う場合は尿糖・尿ケトンに加え血糖値（可能なら血液ガス・アニオンギャップ）を確認する（1節参照）[10][11][12]。
• ⚠初発・非典型例、重症・遷延例では器質的疾患・代謝疾患の除外のため、一般血液生化学検査、電解質、血液ガス分析、アンモニア、乳酸・ピルビン酸、必要に応じてアミノ酸分析・尿中有機酸分析を考慮する（専門医紹介とセットで検討）[3][14]。
• 消化管閉塞を疑う所見（胆汁性嘔吐・腹部膨満等）があれば腹部単純X線・エコー、外科コンサルトを優先する。
• 不要・過剰になりがち:
• 典型的な誘因・経過を繰り返している既知の児への、毎回のフルセット血液検査・画像検査のルーチン施行。
• 診断が既についている反復例で、発作のたびに代謝疾患スクリーニング（尿中有機酸分析等）を繰り返すこと（初発・非典型時に一度確認できていれば、以後は典型パターンの確認で足りる）。

• 第一選択:
• 軽症（経口摂取が部分的に可能、脱水が軽度）: 経口的なブドウ糖・糖分補給を少量頻回で行う。ジュース・OS-1等の経口補水液・砂糖水・飴など、糖分を含む水分をティースプーン程度から少しずつ与え、嘔吐がなければ漸増する。安心感を与え休息（睡眠）させることも症状軽快に寄与するとされる [5]。脂肪分の多い食事は数日控える。
• 中等症〜重症（嘔吐が持続し経口摂取が困難、または中等度以上の脱水）: 経口摂取を中止し、ブドウ糖加輸液（維持輸液）による経静脈補正を第一選択とする。維持輸液の一般例としてブドウ糖加電解質液（例: ソリタ-T3号相当＝Na 35mEq/L・K 20mEq/L・ブドウ糖4.3%）が広く用いられる [8]。輸液量は体重あたりの必要維持量に脱水補正分を加味して算定する考え方（体重換算・生理学的根拠に基づくアプローチ）を用いる。個別の投与速度・組成は院内輸液プロトコル（6節）と診察時の判断による [9]。
• ブドウ糖投与によりケトーシスの原因である相対的飢餓状態が是正され、嘔吐は輸液開始後に比較的速やかに軽快することが多い。
• 制吐薬の位置づけ:
• ドンペリドン（ナウゼリン坐剤等）は、国内添付文書上の小児適応に「周期性嘔吐症」が明記されている数少ない薬剤である。用法用量はGL上の一般論として坐剤10mg（3歳未満）／30mg（3歳以上）を1日2〜3回など年齢帯で規定される（個別処方値は診察時に判断）[6]。
• ただし消化管出血・イレウス・穿孔、プロラクチン分泌性下垂体腫瘍（プロラクチノーマ）のある患者には禁忌であり、1節の消化管閉塞の除外が投与前提となる。また錐体外路症状（後屈頸、眼球側方発作等）のリスクがあり、1歳以下の乳児は用量に特に注意、3歳以下の乳幼児は7日以上の連用を避ける [6]。
• オンダンセトロン等の5-HT3受容体拮抗薬は、米国小児消化器・肝臓・栄養学会（NASPGHAN）の周期性嘔吐症候群コンセンサス声明（2008年）で急性発作時の治療選択肢として挙げられて以降、海外の小児例レビューでも有効性が報告されている（同声明策定時点では対照試験は存在しなかった旨も明記されている）[20]。ただし国内での効能・効果は抗悪性腫瘍剤投与時・術後の消化器症状に限定され、周期性嘔吐症・自家中毒への適応は存在しない完全な適応外（オフレーベル）使用である。電解質異常合併時のQT延長リスクにも注意 [7]。
• 小建中湯を体質改善目的で用いる臨床的言及はあるが [5]、周期性嘔吐症候群/自家中毒に対する質の高い比較試験等のエビデンスは今回の検索では確認できなかった[要確認]。
• 第二選択・無効時:
• 発作が頻回（6か月に3回以上等、2節の医療費助成基準を参考の目安に）で日常生活に支障をきたす例は、片頭痛関連疾患としての予防的薬物治療（三環系抗うつ薬・抗てんかん薬等）が選択肢となる。米国神経消化管運動学会・周期性嘔吐症候群協会による診療ガイドライン（2019年、成人対象）ではアミトリプチリン（三環系抗うつ薬）が第一選択薬として挙げられており [19]、小児領域でもバルプロ酸・フェノバルビタール等の抗てんかん薬の有効性が国内症例報告で示されている [2]。ただしこれは小児神経・心身症の専門領域の判断であり、本ワークフローの対象外として専門外来へ紹介する。
• 誘因（心理ストレス、睡眠不足、特定の食事等）が明確な例では、誘因除去そのものが予防治療として位置づけられる。
• やってはいけない/非推奨:
• 消化管閉塞・器質的疾患を除外せずにドンペリドン等の制吐薬を投与する。
• 低血糖の存在を確認・意識せず、「嘔吐が続くので様子を見る」だけで経口摂取のみを促し続ける（低血糖脳症のリスク）。
• 初発・非典型例（1節）を機械的に「いつもの自家中毒」と決め打ちして、DKA・代謝疾患のスクリーニングを省略する。

• 再受診すべきサイン（保護者に伝える）:
• 糖分を含む水分も受け付けず嘔吐が続く、半日以上ぐったりが続く
• 意識がはっきりしない・けいれんを起こした
• 嘔吐物が血性・コーヒー残渣様、または緑〜黄色（胆汁性）に変わった
• お腹が張って苦しがる、うんちやおならが出ない
• 尿が半日以上出ない
• 呼吸が速く荒い、息が甘酸っぱい/アセトン臭が強くなる一方で水分も飲めていない（DKAの可能性を含め再評価が必要）
• 経過の見通し・登園/登校の目安:
• 感染症ではないため学校保健安全法上の出席停止（登園・登校制限）の対象にはならない。嘔吐が治まり普段どおりの水分・食事摂取ができれば登園・登校可能。
• 多くは自然経過で軽快し、体重・筋肉量が増える10歳前後になるとブドウ糖の体重あたり必要量が下がり自然に発症しなくなる傾向がある [5]。
• 一方で、周期性嘔吐症候群と片頭痛には強い関連があり、患者自身が成長とともに片頭痛型（頭痛を主体とする発作）へ移行しやすいとする報告（44%）や、片頭痛の家族歴を有する例が多い（42%）とする報告がある。この数値の一次出典は小児例の臨床追跡研究であり [18]、文献2（症例報告）はこれを引用する形で紹介している。なお、別の国内総説では片頭痛家族歴82%・自然経過中に片頭痛へ移行する割合28%とする異なる数値の報告もあり、研究間でばらつきがある点に留意する [21]。「嘔吐発作を繰り返す体質が、年齢とともに頭痛型の片頭痛に姿を変えていくことがある」という連続性を保護者に伝えておくと、思春期以降に頭痛が出現した際の混乱を防げる [2]。
• 予防としての早めのブドウ糖補給: 誘因（遠足・発表会前日、発熱時、食欲不振時等）が分かっている児では、元気がない・食欲が落ちてきた段階（本格的な嘔吐が始まる前）で、糖分を含む飲み物・食べ物を少量与えることで発作の予防・軽症化が期待できる、という考え方を保護者に説明する [5]。
• 紹介・入院の閾値:
• 経口的な糖分補給や制吐薬でも嘔吐が持続し、経静脈輸液を要する
• 重度脱水・ショック/プレショック徴候
• 低血糖・意識障害・痙攣を伴う
• 1節のレッドフラグ（初発/非典型例での代謝疾患疑い、DKA疑い、頭蓋内圧亢進疑い、消化管閉塞疑い）に該当し、外来レベルで除外が完結しない
• 発作頻度が高く（6か月に3回以上等）日常生活・通園通学に支障があり、予防的治療の適応を検討すべき例は小児神経・心身症の専門外来へ紹介

• 要確認：院内採用のブドウ糖加維持輸液製剤（ソリタ-T3号等）の具体的な投与プロトコル（体重・脱水度別の輸液量・速度の院内基準）
• 要確認：簡易血糖測定・尿検査（ケトン試験紙）の外来での実施動線（誰が・どこで実施するか）
• 要確認：ドンペリドン坐剤の院内採用の有無、処方判断の運用（消化管閉塞除外の確認手順を含む）
• 要確認：初発・非典型例で代謝疾患を疑った際の紹介先（専門施設・先天代謝異常症診療科）
• 要確認：発作を繰り返す例のフォロー体制（心身医学的介入・小児神経科との連携の要否・タイミング）

1. 日本頭痛学会「国際頭痛分類 第3版（ICHD-3）日本語版」1.6.1.1周期性嘔吐症候群・1.6.1.2腹部片頭痛（1.6 片頭痛に関連する周期性症候群 > 1.6.1 再発性消化管障害 に分類）https://www.jhsnet.net/pdf/ICHD3_up/034_02057_2_2.pdf
2. 岩永光巨ほか「間欠的な嘔吐発作から診断された周期性嘔吐症候群の16歳男性例」日本内科学会雑誌 111巻2号:277-282, 2022（ICHD-3診断基準表の引用元、鑑別疾患・治療薬剤・片頭痛移行率〈44%〉・家族歴〈42%〉の出典）https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/111/2/111_277/_pdf
3. 小児慢性特定疾病情報センター「周期性嘔吐症候群」概要（厚生労働省関連・公的情報源）https://www.shouman.jp/disease/details/12_03_013/
4. 小児慢性特定疾病情報センター「周期性嘔吐症候群 診断の手引き」（医療費助成の対象基準：発作回数）https://www.shouman.jp/disease/instructions/12_03_013/
5. 愛媛医療生協「アセトン血性嘔吐症（いわゆる、自家中毒）」2025年4月13日改訂 https://www.e-seikyo-hp.jp/medical/pediatrics/2020/6.pdf
6. ナウゼリン坐剤10・30（ドンペリドン）添付文書情報（効能・効果に「周期性嘔吐症」明記、年齢別用法用量、禁忌〈消化管出血・イレウス・穿孔、プロラクチノーマ〉、乳幼児の連用注意）KEGG医療用医薬品情報 https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00010661
7. オンダンセトロン インタビューフォーム（2022年9月改訂第6版。効能・効果は抗悪性腫瘍剤投与時・術後の消化器症状に限定、周期性嘔吐症・感染性胃腸炎への適応なし＝適応外使用）https://pins.japic.or.jp/pdf/medical_interview/IF00003932.pdf
8. ソリタ-T3号輸液／YDソリタ-T3号輸液 添付文書情報（組成: Na 35mEq/L・K 20mEq/L・塩化物35mEq/L・乳酸20mEq/L・ブドウ糖4.3%。陽イオン計55mEq/L=陰イオン計55mEq/Lで電気的中性、2026-08-01に組成表を再確認・修正済）日経メディカル処方薬事典 https://medical.nikkeibp.co.jp/inc/all/drugdic/prd/33/3319510A4113.html ／ 医薬情報QLifePro（組成表確認用） https://meds.qlifepro.com/detail/3319510A4105/%E3%82%BD%E3%83%AA%E3%82%BF%E2%88%92%EF%BC%B4%EF%BC%93%E5%8F%B7%E8%BC%B8%E6%B6%B2
9. 日本小児科学会雑誌「小児の脱水症に対する輸液療法—生理学的根拠にもとづく考え方—」（体重換算での輸液量算定の考え方）https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjpn/38/0/38_rv.24-034/_article/-char/ja/
10. 医学界新聞2023「ピットフォールにハマらないER診療の勘どころ(16)高血糖緊急症 診断編」https://www.igaku-shoin.co.jp/paper/archive/y2023/3532_04
11. 田川晃司ほか「小児1型糖尿病患者における重症糖尿病性ケトアシドーシスを予防するには―発症要因からの提言」日本糖尿病学会誌 65(10):536-543, 2022（国内単施設・47例のデータ。重症DKA発症例〈5例〉は全例が活気不良・腹痛・嘔吐等の非特異的症状で初診し胃腸炎等と誤診されていた。335例のポーランドデータ〈出典17〉は本論文の考察部で引用されている別研究であり、本論文自体の対象ではない＝2026-08-01訂正）https://www.jstage.jst.go.jp/article/tonyobyo/65/10/65_536/_pdf/-char/ja
12. 日経メディカル「腹痛、悪心・嘔吐では必ずDKAの鑑別を」https://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/mem/pub/series/iwaoka3/201710/553198.html
13. 日本小児・思春期糖尿病学会「低血糖」https://jspad.jp/ofs/patient/life/08.html
14. 日本先天代謝異常学会「新生児マススクリーニング対象疾患の診断基準：有機酸代謝異常症」（急性発症型・慢性進行型いずれでも嘔吐発作を呈しうる旨）https://jsimd.net/documents/GuidelinesInClinicalGenetics/yuukisantaisyaijousyou.pdf
15. 松戸市立総合医療センター小児科神経グループ「小児脳腫瘍」（頭蓋内圧亢進症状としての嘔吐の特徴、乳幼児での症状の乏しさ）https://www.city.matsudo.chiba.jp/hospital/kakkyokusinryouka/shonika/syoninoshinkei/syouninougesyuyou.files/1402647562548.pdf
16. 黒田達夫「小児急性腹症診察のコツ」日本腹部救急医学会雑誌 29(1):35-38, 2009（胆汁性嘔吐・腹膜刺激徴候など外科的疾患を示唆する所見）https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaem/29/1/29_1_35/_pdf
17. Pawłowicz M, Niedźwiecki M, Balcerska A. "Difficulties or mistakes in diagnosing type 1 diabetes mellitus in children? The consequences of delayed diagnosis." Pediatr Endocrinol Diabetes Metab. 2008;14(1):7-12.（新規発症1型糖尿病〈17歳以下〉335例中54例〈16.1%〉が初診時誤診、うち61.1%がDKA発症・54.5%が重症DKA＝ポーランドの多施設研究。出典11〈田川ほか2022〉の考察部で引用されている一次データ。原著英文誌への直接アクセスは今回未実施のため孫引き＝2026-08-01追加）
18. Hikita T, et al. "Cyclic vomiting syndrome in infants and children: a clinical follow-up study." Pediatr Neurol. 2016;57:29-33.（片頭痛移行率44%・片頭痛家族歴42%の一次出典＝小児例の臨床追跡研究。出典2〈岩永ほか2022症例報告〉で引用されている。原著英文誌への直接アクセスは今回未実施のため孫引き＝2026-08-01追加）
19. Venkatesan T, et al. "Guidelines on management of cyclic vomiting syndrome in adults by the American Neurogastroenterology and Motility Society and the Cyclic Vomiting Syndrome Association." Neurogastroenterol Motil. 2019;31:e13604.（成人周期性嘔吐症候群の予防的薬物治療ガイドライン。アミトリプチリン〈三環系抗うつ薬〉を第一選択薬として推奨。出典2の考察部で引用＝2026-08-01追加）
20. "Cyclic Vomiting Syndrome in Pediatric Patients: A Review of Therapeutics" PMC8717616（小児CVSの治療総説。NASPGHAN 2008年コンセンサス声明でオンダンセトロン・グラニセトロンが急性発作治療薬として推奨されたが、当時は対照試験なしと明記＝2026-08-01追加）https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8717616/
21. 疋田敏之「小児周期性症候群」脳と発達 44巻2号:125-128, 2012（周期性嘔吐症候群の疫学・自然史データ：片頭痛家族歴82%、自然経過3.6年持続で28%が成人後に片頭痛へ移行、との報告〈原典はLi BU, Misiewicz L. Gastroenterol Clin North Am 2003;32:997-1019〉。出典18〈Hikita 2016〉とは異なる一次研究・異なる数値であり、研究間でばらつきがある点に留意＝2026-08-01追加）https://www.jstage.jst.go.jp/article/ojjscn/44/2/44_125/_pdf/-char/ja

※ 点数・GL・添付文書は改定される。運用前に最新版を確認。特に文献3・4（小児慢性特定疾病情報センター）は「診断の手引き」原本PDF（表形式の重症度分類・詳細な代謝疾患鑑別リスト）を今回全文確認できておらず[要確認]、運用前に原本参照を推奨する。